2019 №9 Гематология

У разі зацікавленості в матеріалах окремих статей із зазначених видань, рекомендуємо скористатися сервісом “Електронна доставка документів” з метою отримання повного тексту БЕЗКОШТОВНО
В розділі “Перелік видань” можна ознайомитись з повним переліком та змістом періодичних видань, передплачених бібліотекою

rossijskij zhurnal detskoj gematologii i onkologiiАспекты методологии лабораторных исследований гемостаза в детской гематологии-онкологии и общие подходы в патологии гемостаза при лейкозах  / Е. М. Кольцова [и др.] // Российский журнал детской гематологии и онкологии. – 2018. – N 3 ЕБ. –  С.74-88. – Библиогр.: с.86-88
Аннотация
Пациенты детского возраста с острыми лейкозами сталкиваются с высокими рисками развития тромботических и геморрагических осложнений. Патогенез нарушений гемостаза при гемобластозах носит сложный характер, поскольку помимо самого заболевания также вносят существенный вклад агрессивность применяемой терапии и необходимость многочисленных инвазивных манипуляций. Больные гемобластозами в равной степени подвержены и тромбозам, и кровотечениям, что позволяет говорить о разнонаправленных сдвигах баланса системы гемостаза у каждого индивидуального пациента. Стандартные лабораторные
тесты гемостаза (время свертывания, маркерные тесты) предназначены для оценки концентраций отдельных белков и функционирования отдельных компонентов системы гемостаза и никак не оценивают баланс между ее прокоагулянтными и антикоагулянтными составляющими. Альтернативой стандартной коагулограмме могут послужить глобальные тесты гемостаза, предназначенные для оценки баланса свертывания, такие как тромбоэластография, тест генерации тромбина и тромбодинамика. В обзоре разобраны механизмы работы различных лабораторных тестов гемостаза, а также проведена оценка их информативности при частых осложнениях основного заболевания (сепсис, ведущий к развитию синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС); тромбоцитопения) и катетеризации, которой подвергается большинство пациентов с гемобластозами. Общие скрининговые тесты системы свертывания крови имеют малую диагностическую ценность при ДВС-синдроме, возникающем вследствие сепсиса у больных острыми лейкозами, в основном из-за своей нечувствительности к гиперкоагуляции. Стандартные маркеры (например, D-димеры) неспецифичны и лишь подтверждают клинические проявления нарушения свертывания при сепсисе и септическом шоке, но не в состоянии предсказать динамику развития этого процесса на более ранних стадиях воспалительного ответа. При этом тест генерации тромбина и тромбодинамика позволяют выявить гиперкоагуляционную фазу ДВС-синдрома.
Тромбоцитопения сопровождает практически все протоколы химиотерапии. При этом степень кровоточивости не всегда зависит только от концентрации тромбоцитов, поскольку химиотерапевтические препараты могут влиять не только на количество, но и на функциональные характеристики тромбоцитов, которые не определяются при стандартном обследовании пациентов. Катетеризация, сопровождающая лечение гемобластозов, является ведущей причиной тромбозов у детей с острыми лейкозами.
Тромбоэмболия легочной артерии вследствие тромбоза в системе центральных вен возникает у 8–15 % пациентов. Предикция катетер-ассоциированных тромбозов с помощью стандартных лабораторных методов оценки состояния системы гемостаза не представляется возможной. Отсутствие в современных схемах обследования чувствительных тестов приводит к тому, что лечащий врач вынужден ориентироваться исключительно на клиническую картину уже случившегося тромбоза или  кровотечения. Появление новых функциональных методов оценки гемостаза позволяет думать, что уже сегодня существующая стандартная панель тестов коагулограммы может быть дополнена и сделана гораздо более информативной с точки зрения предикции тромбогеморрагических осложнений в области детской гематологии-онкологии.

Использование профилактики острой реакции “трансплантат против хозяина” на основе посттрансплантационного циклофосфамида у пациентов с незлокачественными заболеваниями системы кроветворения и наследственными синдромами, имеющими показания к выполнению аллогенной трансплантации костного мозга / Т. А. Быкова [и др.] // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. – 2018. – Том 17, N 2. –  С.51-58. – Библиогр.: с.57-58
Аннотация
Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток – эффективный метод терапии незлокачественных заболеваний системы кроветворения и наследственных синдромов. Фактор, значимо влияющий на ухудшение прогноза, – развитие острой реакции «трансплантат против хозяина» (оРТПХ). Использование «новых» схем фармакологической профилактики данного осложнения на основе посттрансплантационного циклофосфамида (ПТЦ) позволяет снизить вероятность его развития. Цель исследования – оценка эффективности использования ПТЦ в качестве профилактики оРТПХ у пациентов с незлокачественными заболеваниями системы кроветворения и наследственными синдромами. В клинике НИИ ДОГиТ им. Р.М. Горбачевой наблюдается 97 пациентов с различными незлокачественными заболеваниями системы кроветворения и наследственными синдромами, которым в период с 2005 по март 2018 года выполнено 118 алло-ТГСК. В качестве профилактики оРТПХ у 89 пациентов использовали схемы на основе ингибиторов кальциневрина; в 29 случаях – на основе ПТЦ в дозе 50 мг/кг на Д+3, Д+4. Кумулятивная частота развития оРТПХ – 32%. У пациентов при использовании ПТЦ уровень данного осложнения был ниже по сравнению с группой стандартной профилактики (26 и 47%; р = 0,05). Кумулятивная частота оРТПХ с поражением кожи также была значимо ниже в группе с ПТЦ (23 и 45%; р = 0,046). Частота развития оРТПХ с поражением желудочно-кишечного тракта, печени была сопоставима в обеих группах. Показатель приживления трансплантата у пациентов, получивших немиелоаблативные режимы с последующим введением ПТЦ, был значимо ниже по сравнению с остальной группой (86 и 50%; р = 0,004). Профилактика оРТПХ на основе ПТЦ – эффективный метод, снижающий вероятность развития оРТПХ, однако у пациентов с незлокачественными заболеваниями необходимо учитывать факт возможного увеличения частоты неприживления трансплантата при использовании немиелоаблативных режимов кондиционирования и профилактики на основе ПТЦ.

Эффективность антитромботической терапии тромбозов глубоких вен у детей с заболеваниями крови / П. А. Жарков, Ю. А. Шифрин, Г. А. Новичкова //  Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. – 2019. – Том 18, N 1. – С.34-42. – Библиогр.: с.42
Аннотация
Тромботические осложнения – распространенное явление в детской онкогематологической практике. Краеугольным камнем в лечении тромбозов глубоких вен (ТГВ) у детей является проведение антитромботической терапии, тем не менее влияние такой терапии и ее режимов на исход ТГВ практически не изучено. Цель исследования: оценить эффективность антитромботической терапии у пациентов детского возраста с заболеваниями крови; сравнить частоту благоприятных и неблагоприятных исходов венозных тромбозов (ВТ) в зависимости от проведенного лечения. Данное исследование поддержано Независимым этическим комитетом и утверждено решением Ученого совета НМИЦ ДГОИ. Проанализированы данные историй болезни 429 пациентов с объективно подтвержденным ТГВ, получавших стационарное лечение в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева в период 01.01.2013-31.12.2017. Изучена гемодинамическая характеристика тромбов, разработаны критерии корректности ведения, корректности терапии, критерии исходов ТГВ. С учетом этих критериев мы оценивали влияние антитромботической терапии на частоту реканализаций асимптоматических (аТГВ) и симптоматических тромбозов (сТГВ). Исследование включало 122 случая сТГВ и 408 случаев аТГВ. Исходы лечения проанализированы в 424 (80%) случаях ТГВ. Количество положительных исходов при назначении терапии при сТГВ было выше, чем при аТГВ (77,9 и 57,9% соответственно; р <0,001) за счет случаев полной реканализации (50,0 и 35,3% соответственно; р <0,05). При проведении корректной терапии в группе сТГВ возрастало количество благоприятных исходов (66,7% – без лечения; 77,9% – в случае получения терапии и 84,0% – при корректном проведении терапии тромбоза; р <0,05). В группе аТГВ четкой зависимости от корректности проведенного лечения не обнаружено (45,2; 57,9 и 57,2% соответственно; p = 0,09). Корректно проведенная терапия позволила повысить частоту благоприятных исходов сТГВ почти на 20%. При аТГВ исходы тромбозов не зависели от проведенной терапии и ее корректности. Этот факт, вероятно, указывает на особенности природы аТГВ и их клиническое значение. Требуются дальнейшие исследования для определения оптимальной терапевтической стратегии ведения пациентов детского возраста гематологического профиля с сТГВ и аТГВ.

У разі зацікавленості в матеріалах окремих статей із зазначених видань, рекомендуємо скористатися сервісом “Електронна доставка документів” з метою отримання повного тексту БЕЗКОШТОВНО