{"id":9334,"date":"2021-04-27T10:14:21","date_gmt":"2021-04-27T07:14:21","guid":{"rendered":"http:\/\/journal.medlib.dp.gov.ua\/?page_id=9334"},"modified":"2021-04-27T10:29:02","modified_gmt":"2021-04-27T07:29:02","slug":"9334-2","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/doctor.dniprophc.com.ua\/?page_id=9334","title":{"rendered":""},"content":{"rendered":"<h2><span style=\"color: #003366; font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0412\u0440\u043e\u0434\u0436\u0435\u043d\u0456 \u043a\u043e\u0430\u0433\u0443\u043b\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0457: \u0441\u0443\u0447\u0430\u0441\u043d\u0456 \u043f\u043e\u0433\u043b\u044f\u0434\u0438 \u043d\u0430\u00a0\u0434\u0456\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0443 \u0442\u0430\u00a0\u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f<\/span><\/h2>\n<div class=\"article-authors\"><span style=\"color: #003366; font-family: arial, helvetica, sans-serif;\"><em><b>\u0410\u0432\u0442\u043e\u0440\u044b:<\/b>\u00a0\u041e.\u0412.\u00a0\u0421\u0442\u0430\u0441\u0438\u0448\u0438\u043d, \u0434.\u00a0\u043c\u0435\u0434.\u00a0\u043d., \u0441\u0442\u0430\u0440\u0448\u0438\u0439 \u043d\u0430\u0443\u043a\u043e\u0432\u0438\u0439 \u0441\u043f\u0456\u0432\u0440\u043e\u0431\u0456\u0442\u043d\u0438\u043a \u0414\u0423 \u00ab\u0406\u043d\u0441\u0442\u0438\u0442\u0443\u0442 \u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0456\u0457 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0456 \u0442\u0430\u00a0\u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u0444\u0443\u0437\u0456\u0439\u043d\u043e\u0457 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u0457 \u041d\u0410\u041c\u041d \u0423\u043a\u0440\u0430\u0457\u043d\u0438\u00bb, \u043c.\u00a0\u041b\u044c\u0432\u0456\u0432<\/em><br \/>\n<\/span><\/div>\n<div><\/div>\n<div class=\"article-authors\"><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\"><strong style=\"color: #003366;\">\u0421\u044c\u043e\u0433\u043e\u0434\u043d\u0456 \u0434\u043e\u00a0\u0432\u0440\u043e\u0434\u0436\u0435\u043d\u0438\u0445 \u043a\u043e\u0430\u0433\u0443\u043b\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0439 \u043d\u0430\u043b\u0435\u0436\u0430\u0442\u044c \u0442\u0430\u043a\u0456 \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f: \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044f\u00a0\u0410\u00a0\u0442\u0430\u00a0\u0412, \u0445\u0432\u043e\u0440\u043e\u0431\u0430 \u0412\u0456\u043b\u043b\u0435\u0431\u0440\u0430\u043d\u0434\u0430 \u0439 \u0440\u0456\u0434\u043a\u0456\u0441\u043d\u0456 \u0434\u0435\u0444\u0456\u0446\u0438\u0442\u0438 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 \u0437\u0433\u043e\u0440\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u0456 (\u0406, \u0406\u0406, V, VII, X, XI, XII \u0442\u0430\u00a0XIII). \u0421\u0435\u0440\u0435\u0434 \u043d\u0438\u0445 \u043d\u0430\u0439\u043f\u043e\u0448\u0438\u0440\u0435\u043d\u0456\u0448\u0438\u043c \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f\u043c \u0454 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044f\u00a0\u0410 (\u0440\u0438\u0441.). \u0422\u0435\u0440\u043c\u0456\u043d \u00ab\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044f\u00bb \u0432\u043f\u0435\u0440\u0448\u0435 \u0437\u0430\u0441\u0442\u043e\u0441\u0443\u0432\u0430\u0432 Friedrich Hopff \u0443\u00a01828 \u0440. [1]. \u0421\u0443\u0447\u0430\u0441\u043d\u0435 \u0442\u043b\u0443\u043c\u0430\u0447\u0435\u043d\u043d\u044f \u0442\u0435\u0440\u043c\u0456\u043d\u0430 \u00ab\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044f\u00bb \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u0454 \u0434\u0432\u0430 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u0438\u0445 \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f: \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044f\u00a0\u0410, \u043a\u043e\u043b\u0438 \u0432\u0438\u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u044c \u0434\u0435\u0444\u0456\u0446\u0438\u0442 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0437\u0433\u043e\u0440\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u0456 \u043b\u044e\u0434\u0438\u043d\u0438 VIII (FVIII), \u0442\u0430\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044f\u00a0\u0412 \u043f\u0440\u0438 \u0434\u0435\u0444\u0456\u0446\u0438\u0442\u0456 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 IX (FIX). \u0413\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044f\u00a0\u0410\u202f\u2013\u202f\u200b\u043d\u0430\u0439\u0442\u044f\u0436\u0447\u0430 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457, \u044f\u043a\u0430 \u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u0438\u0442\u044c \u0437\u0430\u00a0\u0440\u0456\u0437\u043d\u0438\u043c\u0438 \u0434\u0430\u043d\u0438\u043c\u0438 80-85% \u0432\u0456\u0434 \u0437\u0430\u0433\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0457 \u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0443\u0441\u0456\u0445 \u0432\u0438\u043f\u0430\u0434\u043a\u0456\u0432 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457, \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044f\u00a0\u0412\u202f\u2013\u202f\u200b15-20% \u0443\u0441\u0456\u0445 \u0432\u0438\u043f\u0430\u0434\u043a\u0456\u0432. \u041f\u043e\u0448\u0438\u0440\u0435\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457\u00a0\u0410 \u0441\u0435\u0440\u0435\u0434 \u043d\u043e\u0432\u043e\u043d\u0430\u0440\u043e\u0434\u0436\u0435\u043d\u0438\u0445 \u043e\u0446\u0456\u043d\u044e\u044e\u0442\u044c \u043d\u0430\u00a0\u0440\u0456\u0432\u043d\u0456 24,6 \u043d\u0430\u00a0100\u00a0000\u00a0\u0445\u043b\u043e\u043f\u0447\u0438\u043a\u0456\u0432 (9,5 \u0432\u0438\u043f\u0430\u0434\u043a\u0443 \u0442\u044f\u0436\u043a\u043e\u0457 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457\u00a0\u0410), \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457\u00a0\u0412\u202f\u2013\u202f\u200b5,0 \u043d\u0430\u00a0100\u2009000 \u0445\u043b\u043e\u043f\u0447\u0438\u043a\u0456\u0432 (1,5 \u0432\u0438\u043f\u0430\u0434\u043a\u0443 \u0442\u044f\u0436\u043a\u043e\u0457 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457\u00a0\u0412).<\/strong><\/span><\/div>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\"><strong><a href=\"https:\/\/health-ua.com\/multimedia\/userfiles\/images\/2020\/Onko_6_2020\/Onko_6_2020_ris_str_41.jpg\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\"><img decoding=\"async\" class=\"alignleft\" src=\"https:\/\/health-ua.com\/multimedia\/userfiles\/images\/2020\/Onko_6_2020\/Onko_6_2020_ris_str_41.jpg\" alt=\"\" \/><\/a><\/strong><\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0413\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044f \u0437\u0430\u0437\u0432\u0438\u0447\u0430\u0439 \u0443\u0441\u043f\u0430\u0434\u043a\u043e\u0432\u0443\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 \u0425-\u0445\u0440\u043e\u043c\u043e\u0441\u043e\u043c\u0443 \u0437\u00a0\u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0456\u0454\u044e \u0433\u0435\u043d\u0430\u00a0<em>F8\u00a0<\/em>\u0430\u0431\u043e\u00a0<em>F9<\/em>. \u041f\u0440\u043e\u0442\u0435 \u0433\u0435\u043d\u0438\u00a0<em>F8\u00a0<\/em>\u0442\u0430\u00a0<em>F9\u00a0<\/em>\u0441\u0445\u0438\u043b\u044c\u043d\u0456 \u0434\u043e\u00a0\u043d\u043e\u0432\u0438\u0445 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0456\u0439, \u0442\u043e\u043c\u0443 \u0431\u043b\u0438\u0437\u044c\u043a\u043e 30% \u0443\u0441\u0456\u0445 \u0432\u0438\u043f\u0430\u0434\u043a\u0456\u0432 \u0454\u00a0\u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u043e\u043c \u0441\u043f\u043e\u043d\u0442\u0430\u043d\u043d\u0438\u0445 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u043d\u0438\u0445 \u0432\u0430\u0440\u0456\u0430\u0446\u0456\u0439. \u0417\u0430\u00a0\u0434\u0430\u043d\u0438\u043c\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0441\u043f\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0438\u0445 \u0434\u043e\u0441\u043b\u0456\u0434\u0436\u0435\u043d\u044c, \u043f\u043e\u043d\u0430\u0434 50% \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439 \u0437\u00a0\u0443\u043f\u0435\u0440\u0448\u0435 \u0434\u0456\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u043e\u0432\u0430\u043d\u043e\u044e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0442\u044f\u0436\u043a\u043e\u0457 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0438 \u043d\u0435\u00a0\u043c\u0430\u044e\u0442\u044c \u0446\u044c\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0432\u00a0\u0441\u0456\u043c\u0435\u0439\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0430\u043d\u0430\u043c\u043d\u0435\u0437\u0456 [2].<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0417\u0430\u043b\u0435\u0436\u043d\u043e \u0432\u0456\u0434 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0456\u0457, \u044f\u043a\u0430 \u0432\u0438\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u0454 \u0440\u0456\u0432\u0435\u043d\u044c \u0456\u00a0\u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c FVIII, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e \u043c\u043e\u0436\u043d\u0430 \u0440\u043e\u0437\u043f\u043e\u0434\u0456\u043b\u0438\u0442\u0438 \u043d\u0430\u00a0\u0442\u0440\u0438 \u043a\u0430\u0442\u0435\u0433\u043e\u0440\u0456\u0457 \u0437\u00a0\u0432\u0435\u043b\u0438\u043a\u0438\u043c \u0432\u043f\u043b\u0438\u0432\u043e\u043c \u043d\u0430\u00a0\u0440\u0438\u0437\u0438\u043a \u0432\u0438\u043d\u0438\u043a\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f \u0430\u043d\u0442\u0438\u0442\u0456\u043b \u0434\u043e\u00a0FVIII [3]:<\/span><\/p>\n<ol>\n<li><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0438 \u0437\u00a0CRM (\u0430\u043d\u0442\u0438\u0433\u0435\u043d)-\u043d\u0435\u0433\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u0438\u043c \u0441\u0442\u0430\u0442\u0443\u0441\u043e\u043c (\u0431\u043b\u0438\u0437\u044c\u043a\u043e 50%), \u0443\u00a0\u044f\u043a\u0438\u0445 \u0432\u0442\u0440\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0430\u043d\u0442\u0438\u0433\u0435\u043d FVIII,\u00a0\u0449\u043e \u0439\u043e\u0433\u043e \u043c\u043e\u0436\u043d\u0430 \u0432\u0438\u044f\u0432\u0438\u0442\u0438 \u0456\u043c\u0443\u043d\u043e\u043b\u043e\u0433\u0456\u0447\u043d\u0438\u043c\u0438 \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u0430\u043c\u0438, \u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043a\u043b\u0430\u0434, \u0443\u00a0\u0440\u0430\u0437\u0456 \u0434\u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u0443 \u043c\u0420\u041d\u041a \u0456\u00a0\u043d\u043e\u043d\u0441\u0435\u043d\u0441-\u043e\u043f\u043e\u0441\u0435\u0440\u0435\u0434\u043a\u043e\u0432\u0430\u043d\u043e\u0433\u043e \u0440\u043e\u0437\u043b\u0430\u0434\u0443 \u0441\u0438\u043d\u0442\u0435\u0437\u0443 FVIII;<\/span><\/li>\n<li><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0438 \u0437\u00a0CRM (\u0430\u043d\u0442\u0438\u0433\u0435\u043d)-\u043f\u043e\u0437\u0438\u0442\u0438\u0432\u043d\u0438\u043c \u0441\u0442\u0430\u0442\u0443\u0441\u043e\u043c (\u0431\u043b\u0438\u0437\u044c\u043a\u043e 5%) \u0437\u0456\u00a0\u0437\u043d\u0430\u0447\u043d\u0438\u043c \u0440\u0456\u0432\u043d\u0435\u043c \u0431\u0456\u043b\u043a\u0430 FVIII, \u0430\u043b\u0435 \u0456\u043c\u043e\u0432\u0456\u0440\u043d\u043e \u043f\u043e\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u043e\u044e \u0439\u043e\u0433\u043e \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u0454\u044e, \u0432\u0438\u043a\u043b\u0438\u043a\u0430\u043d\u043e\u044e \u043c\u0456\u0441\u0435\u043d\u0441 \u0430\u0431\u043e \u0456\u043d\u0448\u0438\u043c\u0438 \u0434\u0440\u0456\u0431\u043d\u0438\u043c\u0438 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0456\u044f\u043c\u0438;<\/span><\/li>\n<li><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u043f\u0440\u043e\u043c\u0456\u0436\u043d\u0430 \u0433\u0440\u0443\u043f\u0430 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 (\u0431\u043b\u0438\u0437\u044c\u043a\u043e 45%) \u0437\u0456\u00a0\u0437\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u043c \u0432\u043c\u0456\u0441\u0442\u043e\u043c CRM (\u0430\u043d\u0442\u0438\u0433\u0435\u043d\u0443), \u043c\u043e\u0436\u043b\u0438\u0432\u043e, \u0432\u043d\u0430\u0441\u043b\u0456\u0434\u043e\u043a \u043d\u0435\u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0457 \u0441\u0435\u043a\u0440\u0435\u0446\u0456\u0457 \u0430\u0431\u043e \u043f\u0440\u0438\u0441\u043a\u043e\u0440\u0435\u043d\u043e\u0433\u043e \u0440\u043e\u0437\u0449\u0435\u043f\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f FVIII.<\/span><\/li>\n<\/ol>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0412\u0430\u0436\u043b\u0438\u0432\u043e,\u00a0\u0449\u043e \u043d\u0438\u0437\u044c\u043a\u0438\u0439 \u0440\u0456\u0432\u0435\u043d\u044c FVIII \u043c\u043e\u0436\u0435 \u0437\u0430\u043b\u0435\u0436\u0430\u0442\u0438 \u043d\u0435\u00a0\u0442\u0456\u043b\u044c\u043a\u0438 \u0432\u0456\u0434 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0456\u0457\u00a0<em>F8\u00a0<\/em>\u0430\u0431\u043e \u0439\u043e\u0433\u043e \u043f\u0440\u043e\u043c\u043e\u0442\u043e\u0440\u0443, \u0430\u00a0\u0439 \u0432\u0456\u0434 \u0434\u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u043d\u0438\u0445 \u0431\u0456\u043b\u043a\u0456\u0432,\u00a0\u044f\u043a\u0456 \u0431\u0435\u0440\u0443\u0442\u044c \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u044c \u0443\u00a0\u0439\u043e\u0433\u043e \u0441\u0435\u043a\u0440\u0435\u0446\u0456\u0457. \u0406\u043d\u0448\u0438\u0439 \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0431\u0443\u0432 \u0432\u0438\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0443\u00a0\u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437\u00a0\u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0456\u0454\u044e \u0433\u0435\u043d\u0430\u00a0<em>vWF<\/em>,\u00a0\u0449\u043e \u0432\u043f\u043b\u0438\u0432\u0430\u0454 \u043d\u0430\u00a0\u0439\u043e\u0433\u043e \u0437\u0432\u2019\u044f\u0437\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0437\u00a0FVIII, \u0442\u0438\u043c \u0441\u0430\u043c\u0438\u043c \u0437\u043d\u0438\u0436\u0443\u044e\u0447\u0438 \u043d\u0430\u043f\u0456\u0432\u0440\u043e\u0437\u043f\u0430\u0434 \u043e\u0441\u0442\u0430\u043d\u043d\u044c\u043e\u0433\u043e \u0432\u0456\u0434 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u0438\u0445 12 \u0434\u043e\u00a01\u00a0\u0433\u043e\u0434. \u0410\u043d\u0430\u043b\u0456\u0437 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0456\u0439 \u043f\u0440\u0438 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0410\u00a0\u043d\u0430\u0434\u0430\u0454 \u043a\u043e\u0440\u0438\u0441\u043d\u0443 \u0456\u043d\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0446\u0456\u044e \u043d\u0435\u00a0\u043b\u0438\u0448\u0435 \u0434\u043b\u044f \u043f\u0456\u0434\u0442\u0432\u0435\u0440\u0434\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0445\u0432\u043e\u0440\u043e\u0431\u0438 \u0430\u0431\u043e \u0432\u0438\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u043d\u044f \u0441\u0442\u0430\u0442\u0443\u0441\u0443 \u043d\u043e\u0441\u0456\u0457\u0432 \u0456\u00a0\u043f\u0440\u0435\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0457 \u0434\u0456\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438, \u0430\u00a0\u0439 \u0434\u043b\u044f \u043f\u0440\u043e\u0433\u043d\u043e\u0437\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u0443 \u0442\u0430\u00a0\u0440\u0438\u0437\u0438\u043a\u0443 \u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u0442\u043a\u0443 \u0430\u043d\u0442\u0438\u0442\u0456\u043b \u043f\u0440\u043e\u0442\u0438 \u0435\u043a\u0437\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 VIII, \u0430\u00a0\u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u0434\u043b\u044f \u0432\u0438\u0431\u043e\u0440\u0443 \u043e\u043f\u0442\u0438\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0435\u0432\u0442\u0438\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0440\u0435\u0436\u0438\u043c\u0443 [4].<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0413\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e, \u044f\u043a\u00a0\u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u043b\u043e, \u043c\u0430\u044e\u0442\u044c \u043b\u0438\u0448\u0435 \u043e\u0441\u043e\u0431\u0438 \u0447\u043e\u043b\u043e\u0432\u0456\u0447\u043e\u0457 \u0441\u0442\u0430\u0442\u0456, \u044f\u043a\u0456 \u0443\u0441\u043f\u0430\u0434\u043a\u043e\u0432\u0443\u044e\u0442\u044c \u0437\u043c\u0456\u043d\u0435\u043d\u0443 \u043c\u0430\u0442\u0435\u0440\u0438\u043d\u0441\u044c\u043a\u0443 \u0425-\u0445\u0440\u043e\u043c\u043e\u0441\u043e\u043c\u0443. \u0423\u00a0\u0436\u0456\u043d\u043e\u043a \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044f (\u0440\u0456\u0432\u0435\u043d\u044c FVIII \u0430\u0431\u043e FIX &lt;40\u00a0\u041c\u041e\/\u0434\u043b) \u0437\u0443\u0441\u0442\u0440\u0456\u0447\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0440\u0456\u0434\u043a\u043e; \u0432\u00a0\u0442\u0430\u043a\u0438\u0445 \u0432\u0438\u043f\u0430\u0434\u043a\u0430\u0445 \u0437\u043c\u0456\u043d\u0435\u043d\u0438\u043c\u0438 \u0454 \u043e\u0431\u0438\u0434\u0432\u0456 \u0425-\u0445\u0440\u043e\u043c\u043e\u0441\u043e\u043c\u0438; \u0436\u0456\u043d\u043a\u0430 \u0437\u00a0\u043e\u0434\u043d\u0456\u0454\u044e \u0437\u043c\u0456\u043d\u0435\u043d\u043e\u044e \u0445\u0440\u043e\u043c\u043e\u0441\u043e\u043c\u043e\u044e \u0432\u0432\u0430\u0436\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u043d\u043e\u0441\u0456\u0454\u043c \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0425\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u0438\u043c \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u043e\u0432\u0438\u043c \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043e\u043c \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0454\u00a0\u0441\u0445\u0438\u043b\u044c\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0434\u043e\u00a0\u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447, \u0442\u044f\u0436\u043a\u0456\u0441\u0442\u044c \u044f\u043a\u0438\u0445 \u0437\u0430\u0433\u0430\u043b\u043e\u043c \u043a\u043e\u0440\u0435\u043b\u044e\u0454 \u0437\u0456\u00a0\u0441\u0442\u0443\u043f\u0435\u043d\u0435\u043c \u0434\u0435\u0444\u0456\u0446\u0438\u0442\u0443 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 \u043a\u043e\u0430\u0433\u0443\u043b\u044f\u0446\u0456\u0457. \u041e\u0441\u043e\u0431\u0438 \u0437\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u043b\u0435\u0433\u043a\u043e\u0433\u043e \u0441\u0442\u0443\u043f\u0435\u043d\u044f \u043d\u0435\u00a0\u043e\u0431\u043e\u0432\u2019\u044f\u0437\u043a\u043e\u0432\u043e \u043c\u0430\u044e\u0442\u044c \u043f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c\u0438 \u0443\u00a0\u0432\u0438\u0433\u043b\u044f\u0434\u0456 \u0430\u043d\u043e\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u0438\u0445 \u0430\u0431\u043e \u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u043b\u0438\u0445 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447, \u0434\u043e\u043a\u0438 \u043d\u0435\u00a0\u043f\u0435\u0440\u0435\u043d\u0435\u0441\u0443\u0442\u044c \u0441\u0435\u0440\u0439\u043e\u0437\u043d\u0443 \u0442\u0440\u0430\u0432\u043c\u0443 \u0430\u0431\u043e \u0445\u0456\u0440\u0443\u0440\u0433\u0456\u0447\u043d\u0435 \u0432\u0442\u0440\u0443\u0447\u0430\u043d\u043d\u044f. \u041d\u0430\u0439\u0447\u0430\u0441\u0442\u0456\u0448\u0435 \u0432\u0456\u0434\u0431\u0443\u0432\u0430\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0456\u0448\u043d\u044c\u043e\u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u043e\u0432\u0456 \u0442\u0430\u00a0\u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0456\u0448\u043d\u044c\u043e\u043c\u2019\u044f\u0437\u043e\u0432\u0456 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432\u0438, \u0430\u00a0\u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432\u0438 \u0443\u00a0\u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0456\u0448\u043d\u0456 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438. \u0423\u00a0\u043d\u043e\u0432\u043e\u043d\u0430\u0440\u043e\u0434\u0436\u0435\u043d\u0438\u0445 \u0456\u00a0\u0434\u0456\u0442\u0435\u0439 \u043c\u043e\u043b\u043e\u0434\u0448\u0438\u0445 2 \u0440\u043e\u043a\u0456\u0432 \u0437\u00a0\u0442\u044f\u0436\u043a\u043e\u044e \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u044e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u043f\u043e\u0448\u0438\u0440\u0435\u043d\u0438\u043c\u0438 \u0442\u0438\u043f\u0430\u043c\u0438 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u0454 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432\u0438 \u0432\u00a0\u043c\u2019\u044f\u043a\u0456 \u0442\u043a\u0430\u043d\u0438\u043d\u0438 (\u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0456\u0448\u043d\u044c\u043e\u043c\u2019\u044f\u0437\u043e\u0432\u0456), \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456, \u043f\u043e\u0432\u2019\u044f\u0437\u0430\u043d\u0456 \u0437\u00a0\u043c\u0435\u0434\u0438\u0447\u043d\u0438\u043c\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0434\u0443\u0440\u0430\u043c\u0438 (\u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043a\u043b\u0430\u0434 \u0432\u0435\u043d\u0435\u043f\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u044f, \u0432\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043a\u0430\u0442\u0435\u0442\u0435\u0440\u0430, \u043e\u0431\u0440\u0456\u0437\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u0430\u0439\u043d\u044c\u043e\u0457 \u043f\u043b\u043e\u0442\u0456, \u043f\u2019\u044f\u0442\u043a\u043e\u0432\u0438\u0439 \u0442\u0435\u0441\u0442), \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432\u0438 \u0443\u00a0\u0448\u043a\u0456\u0440\u0443 \u0442\u0430\u00a0\u0441\u043b\u0438\u0437\u043e\u0432\u0456 \u043e\u0431\u043e\u043b\u043e\u043d\u043a\u0438 (\u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043a\u043b\u0430\u0434, \u0440\u043e\u0442\u043e\u0432\u043e\u0457 \u0442\u0430\u00a0\u043d\u043e\u0441\u043e\u0432\u043e\u0457 \u043f\u043e\u0440\u043e\u0436\u043d\u0438\u043d), \u0435\u043a\u0441\u0442\u0440\u0430\u043a\u0440\u0430\u043d\u0456\u0430\u043b\u044c\u043d\u0456 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432\u0438. \u0414\u0435\u044f\u043a\u0456 \u0442\u0438\u043f\u0438 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u043c\u043e\u0436\u0443\u0442\u044c \u0431\u0443\u0442\u0438 \u043d\u0435\u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u0447\u043d\u0438\u043c\u0438 \u0434\u043b\u044f \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f \u0456\u00a0\u043f\u043e\u0442\u0440\u0435\u0431\u0443\u044e\u0442\u044c \u043d\u0435\u0433\u0430\u0439\u043d\u043e\u0457 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u043e\u0433\u0438 \u0442\u0430\u00a0\u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"color: #003366; font-family: arial, helvetica, sans-serif;\"><strong>\u0414\u0456\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0491\u0440\u0443\u043d\u0442\u0443\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u043d\u0430\u00a0\u0442\u0430\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u043d\u0446\u0438\u043f\u0430\u0445 [5]:<\/strong><\/span><\/p>\n<ul>\n<li><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0440\u043e\u0437\u0443\u043c\u0456\u043d\u043d\u044f \u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u0438\u0445 \u043e\u0441\u043e\u0431\u043b\u0438\u0432\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0442\u0430\u00a0\u0432\u0456\u0434\u043f\u043e\u0432\u0456\u0434\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0434\u0456\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u0443;<\/span><\/li>\n<li><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0432\u0438\u043a\u043e\u0440\u0438\u0441\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u0441\u043a\u0440\u0438\u043d\u0456\u043d\u0433\u043e\u0432\u0438\u0445 \u0442\u0435\u0441\u0442\u0456\u0432, \u0442\u0430\u043a\u0438\u0445 \u044f\u043a\u00a0\u043f\u0440\u043e\u0442\u0440\u043e\u043c\u0431\u0456\u043d\u043e\u0432\u0438\u0439 \u0447\u0430\u0441 (\u041f\u0427) \u0456\u00a0\u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043a\u043e\u0432\u0438\u0439 \u0442\u0440\u043e\u043c\u0431\u043e\u043f\u043b\u0430\u0441\u0442\u0438\u043d\u043e\u0432\u0438\u0439 \u0447\u0430\u0441 (\u0410\u0427\u0422\u0427) \u0430\u0431\u043e \u0430\u043d\u0430\u043b\u0456\u0437 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u0439 \u0442\u0440\u043e\u043c\u0431\u043e\u0446\u0438\u0442\u0456\u0432, \u0434\u043b\u044f \u0432\u0438\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f \u043f\u043e\u0442\u0435\u043d\u0446\u0456\u0439\u043d\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456 (\u043c\u0430\u044e\u0447\u0438 \u043d\u0430\u00a0\u0443\u0432\u0430\u0437\u0456,\u00a0\u0449\u043e \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u0456 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0438 \u0441\u043a\u0440\u0438\u043d\u0456\u043d\u0433\u043e\u0432\u0438\u0445 \u0442\u0435\u0441\u0442\u0456\u0432 \u043d\u0435\u00a0\u0432\u0438\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044e\u0442\u044c \u043c\u043e\u0436\u043b\u0438\u0432\u043e\u0441\u0442\u0456 \u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u043e \u0437\u043d\u0430\u0447\u0443\u0449\u043e\u0433\u043e \u043f\u043e\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u0430\u0437\u0443);<\/span><\/li>\n<li><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u043f\u0456\u0434\u0442\u0432\u0435\u0440\u0434\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0434\u0456\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u0443 \u0432\u0438\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c \u0440\u0456\u0432\u043d\u044f \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 \u043a\u043e\u0430\u0433\u0443\u043b\u044f\u0446\u0456\u0457 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0456 \u0442\u0430\u00a0\u0456\u043d\u0448\u0438\u043c\u0438 \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u0456\u0434\u043d\u0438\u043c\u0438 \u0441\u043f\u0435\u0446\u0438\u0444\u0456\u0447\u043d\u0438\u043c\u0438 \u0434\u043e\u0441\u043b\u0456\u0434\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c\u0438.<\/span><\/li>\n<\/ul>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u041a\u043e\u043c\u043f\u043b\u0435\u043a\u0441\u043d\u0435 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043f\u0440\u0438 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u0454 \u0431\u0430\u0433\u0430\u0442\u043e\u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u044c\u043d\u0456 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0447\u043d\u0456 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0443\u0433\u0438, \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u0456\u0434\u043d\u0456 \u0434\u043b\u044f \u0434\u0456\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438, \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0442\u0430\u00a0\u0439\u043e\u0433\u043e \u0443\u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u043d\u0435\u043d\u044c. \u0422\u0430\u043a\u0456 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0443\u0433\u0438 \u0437\u0430\u0437\u0432\u0438\u0447\u0430\u0439 \u043d\u0430\u0434\u0430\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u043c\u0438 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0430\u0431\u043e \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u043c\u0438 \u043a\u043e\u043c\u043f\u043b\u0435\u043a\u0441\u043d\u043e\u0457 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u043e\u0433\u0438 \u043f\u0440\u0438 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457. \u041a\u043e\u043c\u043f\u043b\u0435\u043a\u0441\u043d\u0435 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0434\u043e\u0437\u0432\u043e\u043b\u044f\u0454 \u0434\u043e\u0441\u044f\u0433\u043d\u0443\u0442\u0438 \u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0456\u00a0\u0441\u043e\u0446\u0456\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e-\u043f\u0441\u0438\u0445\u043e\u043b\u043e\u0433\u0456\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0437\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432\u2019\u044f \u0442\u0430\u00a0\u0432\u0438\u0441\u043e\u043a\u043e\u0457 \u044f\u043a\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e, \u0430\u00a0\u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u0437\u043d\u0438\u0436\u0443\u0454 \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a \u0443\u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u043d\u0435\u043d\u044c \u0456\u00a0\u0441\u043c\u0435\u0440\u0442\u0456. \u0412\u043e\u043d\u043e \u043c\u0430\u0454 \u043e\u0445\u043e\u043f\u043b\u044e\u0432\u0430\u0442\u0438 \u0443\u0441\u0456\u0445 \u0447\u043b\u0435\u043d\u0456\u0432 \u0440\u043e\u0434\u0438\u043d\u0438, \u0443 \u0442\u043e\u043c\u0443 \u0447\u0438\u0441\u043b\u0456 \u0434\u0456\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0443 \u0442\u0430\u00a0\u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u0435 \u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u043d\u043e\u0441\u0456\u0457\u0432. \u041f\u0440\u0456\u043e\u0440\u0438\u0442\u0435\u0442\u043d\u0438\u043c\u0438 \u0437\u0430\u0432\u0434\u0430\u043d\u043d\u044f\u043c\u0438 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0442\u0430\u00a0\u0434\u043e\u0433\u043b\u044f\u0434\u0443 \u043f\u0440\u0438 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0454 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432\u0456\u0432 \u0442\u0430\u00a0\u0443\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432; \u0448\u0432\u0438\u0434\u043a\u0435 \u0437\u0443\u043f\u0438\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456, \u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u0430 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044f \u0442\u0430\u00a0\u0440\u0435\u0430\u0431\u0456\u043b\u0456\u0442\u0430\u0446\u0456\u044f \u043f\u0456\u0441\u043b\u044f \u0433\u0435\u043c\u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u0437\u0456\u0432; \u0443\u0441\u0443\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f \u0431\u043e\u043b\u044e; \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0443\u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u043d\u0435\u043d\u044c \u0437 \u0431\u043e\u043a\u0443 \u043e\u043f\u043e\u0440\u043d\u043e-\u0440\u0443\u0445\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0430\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0443; \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430 \u0442\u0430\u00a0\u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u043d\u043e\u0457 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0438; \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0441\u0443\u043f\u0443\u0442\u043d\u0456\u0445 \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u044c; \u0434\u043e\u0433\u043b\u044f\u0434 \u0437\u0430\u00a0\u0437\u0443\u0431\u0430\u043c\u0438; \u043e\u0446\u0456\u043d\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u044f\u043a\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f \u0442\u0430\u00a0\u0441\u043e\u0446\u0456\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e-\u043f\u0441\u0438\u0445\u043e\u043b\u043e\u0433\u0456\u0447\u043d\u0430 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u043e\u0433\u0430; \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u043d\u0435 \u043a\u043e\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0442\u0430\u00a0\u0434\u0456\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0430; \u043f\u043e\u0441\u0442\u0456\u0439\u043d\u0435 \u043d\u0430\u0432\u0447\u0430\u043d\u043d\u044f \u0442\u0430\u00a0\u043f\u0456\u0434\u0442\u0440\u0438\u043c\u043a\u0430 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0456\u00a0\u0447\u043b\u0435\u043d\u0456\u0432 \u0457\u0445 \u0440\u043e\u0434\u0438\u043d, \u044f\u043a\u0456 \u0437\u0434\u0456\u0439\u0441\u043d\u044e\u044e\u0442\u044c \u0434\u043e\u0433\u043b\u044f\u0434 [6].<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0414\u043b\u044f \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043d\u0456 \u0440\u0456\u0437\u043d\u0456 \u0442\u0438\u043f\u0438 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u0438\u0447\u043d\u0438\u0445 \u0437\u0430\u0441\u043e\u0431\u0456\u0432 \u0456\u00a0\u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0456\u0432 \u0434\u043b\u044f \u043a\u043e\u0430\u0433\u0443\u043b\u044f\u0446\u0456\u0457. \u0428\u0438\u0440\u043e\u043a\u0438\u0439 \u0430\u0441\u043e\u0440\u0442\u0438\u043c\u0435\u043d\u0442 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0456\u0432 \u0456\u00a0\u0442\u0438\u043f\u0456\u0432 \u043f\u0440\u043e\u0434\u0443\u043a\u0442\u0456\u0432,\u00a0\u0449\u043e \u0432\u0438\u043a\u043e\u0440\u0438\u0441\u0442\u043e\u0432\u0443\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0443\u00a0\u0432\u0441\u044c\u043e\u043c\u0443 \u0441\u0432\u0456\u0442\u0456, \u0432\u0456\u0434\u043e\u0431\u0440\u0430\u0436\u0430\u0454 \u0435\u0432\u043e\u043b\u044e\u0446\u0456\u044e \u0437\u0430\u0441\u043e\u0431\u0456\u0432 \u0434\u043b\u044f \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0442\u0430\u00a0\u0432\u0456\u0434\u043c\u0456\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0443\u00a0\u043c\u0456\u0441\u0446\u0435\u0432\u0438\u0445 \u0440\u0435\u0441\u0443\u0440\u0441\u0430\u0445 \u0456\u00a0\u043c\u043e\u0436\u043b\u0438\u0432\u043e\u0441\u0442\u044f\u0445 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0438 \u043e\u0445\u043e\u0440\u043e\u043d\u0438 \u0437\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432\u2019\u044f. \u041a\u043e\u043d\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u0442\u0438 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 \u0437\u0433\u043e\u0440\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u0456 (\u041a\u0424\u041a) \u0454 \u043d\u0430\u0439\u043a\u0440\u0430\u0449\u0438\u043c \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u043e\u043c \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e, \u043e\u0441\u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u0438 \u0432\u043e\u043d\u0438 \u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u0447\u043d\u0456 \u0439 \u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0456 \u0434\u043b\u044f \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0442\u0430\u00a0\u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447. \u041d\u0430\u044f\u0432\u043d\u0456 \u0434\u0432\u0430 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u0438\u0445 \u0442\u0438\u043f\u0438 \u041a\u0424\u041a: \u0432\u0456\u0440\u0443\u0441\u0456\u043d\u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043e\u0432\u0430\u043d\u0456 \u043f\u0440\u043e\u0434\u0443\u043a\u0442\u0438, \u043e\u0442\u0440\u0438\u043c\u0430\u043d\u0456 \u0437\u00a0\u043f\u043b\u0430\u0437\u043c\u0438 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0456, \u0442\u0430\u00a0\u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0431\u0456\u043d\u0430\u043d\u0442\u043d\u0456 \u043f\u0440\u043e\u0434\u0443\u043a\u0442\u0438, \u0432\u0438\u0433\u043e\u0442\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u0456 \u0437\u00a0\u0437\u0430\u0441\u0442\u043e\u0441\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f\u043c \u0433\u0435\u043d\u043d\u043e\u0457 \u0456\u043d\u0436\u0435\u043d\u0435\u0440\u0456\u0457 \u0442\u0430\u00a0\u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0431\u0456\u043d\u0430\u043d\u0442\u043d\u0438\u0445 \u0442\u0435\u0445\u043d\u043e\u043b\u043e\u0433\u0456\u0439. \u041d\u0435\u0449\u043e\u0434\u0430\u0432\u043d\u044f \u0440\u043e\u0437\u0440\u043e\u0431\u043a\u0430 \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u0456\u0432 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0437\u00a0\u0432\u0438\u043a\u043e\u0440\u0438\u0441\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f\u043c \u043d\u0435\u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u043d\u0438\u0445 \u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0456\u0432, \u0442\u0430\u043a\u0438\u0445 \u044f\u043a\u00a0\u0435\u043c\u0456\u0446\u0438\u0437\u0443\u043c\u0430\u0431, \u0437\u0430\u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u0447\u0438\u043b\u0430 \u0430\u043b\u044c\u0442\u0435\u0440\u043d\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u0438\u0439 \u043f\u0456\u0434\u0445\u0456\u0434 \u0434\u043e\u00a0\u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f [7].<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u041a\u0424\u041a FVIII \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043d\u0456 \u0443\u00a0\u0444\u043b\u0430\u043a\u043e\u043d\u0430\u0445, \u043d\u0430\u00a0\u044f\u043a\u0438\u0445 \u043d\u0430\u043d\u0435\u0441\u0435\u043d\u0430 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u043f\u0440\u043e\u0434\u0443\u043a\u0442\u0443 \u0432\u00a0\u043c\u0456\u0436\u043d\u0430\u0440\u043e\u0434\u043d\u0438\u0445 \u043e\u0434\u0438\u043d\u0438\u0446\u044f\u0445 (\u0443\u00a0\u0434\u0456\u0430\u043f\u0430\u0437\u043e\u043d\u0456 \u0432\u0456\u0434 250 \u0434\u043e\u00a03000 \u041c\u041e \u043d\u0430\u00a0\u0444\u043b\u0430\u043a\u043e\u043d). \u041a\u043e\u0436\u043d\u0430 1 \u041c\u041e \u043f\u043b\u0430\u0437\u043c\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0430\u0431\u043e \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0431\u0456\u043d\u0430\u043d\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e FV\u0406\u0406\u0406 \u043d\u0430\u00a01\u00a0\u043a\u0433 \u043c\u0430\u0441\u0438 \u0442\u0456\u043b\u0430 \u043f\u0456\u0434\u0432\u0438\u0449\u0443\u0454 \u0440\u0456\u0432\u0435\u043d\u044c FV\u0406\u0406\u0406 \u0443\u00a0\u043f\u043b\u0430\u0437\u043c\u0456 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0456 \u043f\u0440\u0438\u0431\u043b\u0438\u0437\u043d\u043e \u043d\u0430\u00a02\u00a0\u041c\u041e\/\u0434\u043b. \u0421\u0442\u0430\u043d\u0434\u0430\u0440\u0442\u043d\u0438\u0439 \u043f\u0435\u0440\u0456\u043e\u0434 \u043d\u0430\u043f\u0456\u0432\u0432\u0438\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f (\u0421\u041f\u041d) FV\u0406\u0406\u0406 \u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u0438\u0442\u044c \u043f\u0440\u0438\u0431\u043b\u0438\u0437\u043d\u043e 12\u00a0\u0433\u043e\u0434 \u0443\u00a0\u0434\u043e\u0440\u043e\u0441\u043b\u0438\u0445; \u043f\u0435\u0440\u0456\u043e\u0434 \u043d\u0430\u043f\u0456\u0432\u0432\u0438\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u0443\u00a0\u0434\u0456\u0442\u0435\u0439 \u043c\u043e\u043b\u043e\u0434\u0448\u043e\u0433\u043e \u0432\u0456\u043a\u0443 \u0454 \u043a\u043e\u0440\u043e\u0442\u0448\u0438\u043c \u0456\u00a0\u0437\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0443\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0437\u00a0\u0432\u0456\u043a\u043e\u043c. \u0414\u043b\u044f \u0440\u043e\u0437\u0440\u0430\u0445\u0443\u043d\u043a\u0443 \u0434\u043e\u0437\u0438 \u0441\u043b\u0456\u0434 \u043f\u043e\u043c\u043d\u043e\u0436\u0438\u0442\u0438 \u043c\u0430\u0441\u0443 \u0442\u0456\u043b\u0430 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0430 \u0432\u00a0\u043a\u0456\u043b\u043e\u0433\u0440\u0430\u043c\u0430\u0445 \u043d\u0430\u00a0\u0431\u0430\u0436\u0430\u043d\u0438\u0439 \u0440\u0456\u0432\u0435\u043d\u044c FV\u0406\u0406\u0406 (\u041c\u041e\/\u0434\u043b), \u0430\u00a0\u043f\u043e\u0442\u0456\u043c \u043f\u043e\u043c\u043d\u043e\u0436\u0438\u0442\u0438 \u043d\u0430\u00a00,5.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u041a\u0424\u041a F\u0406\u0425 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043d\u0456 \u0437\u00a0\u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044e \u0432\u0456\u0434 250 \u0434\u043e\u00a04000 \u041c\u041e. \u041a\u043e\u0436\u043d\u0430 1 \u041c\u041e \u043f\u043b\u0430\u0437\u043c\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0430\u0431\u043e \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0431\u0456\u043d\u0430\u043d\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e F\u0406\u0425 \u043d\u0430\u00a01\u00a0\u043a\u0433 \u043c\u0430\u0441\u0438 \u0442\u0456\u043b\u0430 \u043f\u0456\u0434\u0432\u0438\u0449\u0443\u0454 \u0440\u0456\u0432\u0435\u043d\u044c F\u0406\u0425 \u0443\u00a0\u043f\u043b\u0430\u0437\u043c\u0456 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0456 \u043f\u0440\u0438\u0431\u043b\u0438\u0437\u043d\u043e \u043d\u0430\u00a01 \u041c\u041e\/\u0434\u043b. \u0421\u041f\u041d F\u0406\u0425 \u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u0438\u0442\u044c \u043f\u0440\u0438\u0431\u043b\u0438\u0437\u043d\u043e 18-24\u00a0\u0433\u043e\u0434. \u041d\u0435\u043c\u043e\u0434\u0438\u0444\u0456\u043a\u043e\u0432\u0430\u043d\u0456 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0431\u0456\u043d\u0430\u043d\u0442\u043d\u0456 \u041a\u0424\u041a F\u0406\u0425 \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0438\u0437\u0443\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u043d\u0438\u0436\u0447\u0438\u043c \u0432\u0456\u0434\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0432\u00a0\u043f\u043b\u0430\u0437\u043c\u0456, \u043d\u0456\u0436 \u043f\u043b\u0430\u0437\u043c\u043e\u0432\u0456 \u041a\u0424\u041a F\u0406\u0425, \u0442\u043e\u043c\u0443 \u043a\u043e\u0436\u043d\u0430 \u043e\u0434\u0438\u043d\u0438\u0446\u044f F\u0406\u0425, \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0430 \u043d\u0430\u00a01\u00a0\u043a\u0433 \u043c\u0430\u0441\u0438 \u0442\u0456\u043b\u0430, \u043f\u0456\u0434\u0432\u0438\u0449\u0443\u0454 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c F\u0406\u0425 \u043f\u0440\u0438\u0431\u043b\u0438\u0437\u043d\u043e \u043d\u0430\u00a00,8 \u041c\u041e\/\u0434\u043b \u0443\u00a0\u0434\u043e\u0440\u043e\u0441\u043b\u0438\u0445 \u0442\u0430\u00a0\u043d\u0430\u00a00,7 \u041c\u041e\/\u0434\u043b \u0443\u00a0\u0434\u0456\u0442\u0435\u0439 \u0432\u0456\u043a\u043e\u043c \u0434\u043e\u00a015 \u0440\u043e\u043a\u0456\u0432 [8].<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0412\u0438\u0441\u043e\u043a\u0430 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0430 \u0456\u043d\u0444\u0443\u0437\u0456\u0439 \u0437\u00a0\u0432\u0438\u043a\u043e\u0440\u0438\u0441\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f\u043c \u041a\u0424\u041a \u0456\u0437\u00a0\u0421\u041f\u041d \u0437\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0443\u0454 \u0442\u044f\u0433\u0430\u0440 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0442\u0430\u00a0\u043d\u0435\u0440\u0456\u0434\u043a\u043e \u043f\u0440\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u044c \u0434\u043e\u00a0\u043f\u043e\u0433\u0430\u043d\u043e\u0433\u043e \u0434\u043e\u0442\u0440\u0438\u043c\u0430\u043d\u043d\u044f \u0440\u0435\u0436\u0438\u043c\u0456\u0432 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0430\u043c\u0438. \u0422\u043e\u043c\u0443 \u0431\u0443\u043b\u0438 \u0440\u043e\u0437\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043d\u0456 \u043f\u0440\u043e\u0434\u0443\u043a\u0442\u0438 \u0437\u00a0\u043f\u043e\u0434\u043e\u0432\u0436\u0435\u043d\u0438\u043c \u043f\u0435\u0440\u0456\u043e\u0434\u043e\u043c \u043d\u0430\u043f\u0456\u0432\u0432\u0438\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f (\u041f\u041f\u041d) \u0434\u043b\u044f \u0437\u043c\u0435\u043d\u0448\u0435\u043d\u043d\u044f \u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0456\u043d\u2019\u0454\u043a\u0446\u0456\u0439 \u0456\u00a0\u043f\u0456\u0434\u0432\u0438\u0449\u0435\u043d\u043d\u044f \u0440\u0456\u0432\u043d\u044f \u043f\u0440\u043e\u0441\u0456\u0434\u0430\u043d\u043d\u044f FV\u0406\u0406\u0406(\u0406\u0425) \u0434\u043b\u044f \u043a\u0440\u0430\u0449\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u043f\u043e\u0431\u0456\u0433\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0430\u043c. \u0414\u043b\u044f \u0437\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0435\u043d\u043d\u044f \u043f\u0435\u0440\u0456\u043e\u0434\u0443 \u043d\u0430\u043f\u0456\u0432\u0432\u0438\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0456\u0432 \u0434\u043b\u044f \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0443\u0441\u043f\u0456\u0448\u043d\u0438\u043c\u0438 \u0432\u0438\u044f\u0432\u0438\u043b\u0438\u0441\u044f \u0442\u0435\u0445\u043d\u043e\u043b\u043e\u0433\u0456\u0457 \u0437\u043b\u0438\u0442\u0442\u044f \u043c\u043e\u043b\u0435\u043a\u0443\u043b \u0456\u00a0\u043f\u0435\u0433\u0456\u043b\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f. \u0414\u043b\u044f \u043f\u0440\u043e\u0434\u0443\u043a\u0442\u0456\u0432 FV\u0406\u0406\u0406 \u0437\u00a0\u041f\u041f\u041d \u043f\u043e\u0434\u043e\u0432\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u043f\u0435\u0440\u0456\u043e\u0434\u0443 \u043d\u0430\u043f\u0456\u0432\u0432\u0438\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u0431\u0443\u043b\u043e \u043e\u0431\u043c\u0435\u0436\u0435\u043d\u0438\u043c \u0456\u00a0\u043d\u0435\u00a0\u043f\u0435\u0440\u0435\u0432\u0438\u0449\u0443\u0432\u0430\u043b\u043e \u0432\u0456\u0434\u043f\u043e\u0432\u0456\u0434\u043d\u0435 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u043d\u044f \u0434\u043b\u044f \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0456\u0432 FV\u0406\u0406\u0406 \u0456\u0437\u00a0\u0421\u041f\u041d \u0443\u00a01,4-1,6 \u0440\u0430\u0437\u0443 (\u043f\u0440\u0438\u0431\u043b\u0438\u0437\u043d\u043e 19 \u0433\u043e\u0434). \u041f\u0440\u043e\u0434\u0443\u043a\u0442\u0438 F\u0406\u0425 \u0437\u00a0\u041f\u041f\u041d \u043c\u0430\u044e\u0442\u044c \u043d\u0430\u0431\u0430\u0433\u0430\u0442\u043e \u0434\u043e\u0432\u0448\u0438\u0439 \u043f\u0435\u0440\u0456\u043e\u0434 \u043d\u0430\u043f\u0456\u0432\u0432\u0438\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f,\u00a0\u0449\u043e \u0443\u00a03-5\u00a0\u0440\u0430\u0437\u0456\u0432 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0432\u0438\u0449\u0443\u0454 \u043f\u0435\u0440\u0456\u043e\u0434 \u043d\u0430\u043f\u0456\u0432\u0432\u0438\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u0442\u0430\u043a\u0438\u0445 F\u0406\u0425 \u0456\u0437\u00a0\u0421\u041f\u041d. \u041f\u0440\u043e\u043b\u043e\u043d\u0433\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u043f\u0435\u0440\u0456\u043e\u0434 \u043d\u0430\u043f\u0456\u0432\u0432\u0438\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u0434\u043b\u044f \u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0432\u0438\u043f\u0430\u0434\u043a\u0456\u0432 \u043e\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u0454 \u043c\u043e\u0436\u043b\u0438\u0432\u0456\u0441\u0442\u044c \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0456\u0432 2 \u0440\u0430\u0437\u0438 \u043d\u0430\u00a0\u0442\u0438\u0436\u0434\u0435\u043d\u044c \u0430\u0431\u043e \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 \u043a\u043e\u0436\u043d\u0456 3 \u0434\u043d\u0456 \u0456\u00a01 \u0440\u0430\u0437 \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 \u043a\u043e\u0436\u043d\u0456 7-14 \u0434\u043d\u0456\u0432 \u0434\u043b\u044f F\u0406\u0425 [9].<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0423\u0441\u0456 \u043f\u043b\u0430\u0437\u043c\u043e\u0432\u0456 \u0442\u0430\u00a0\u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0431\u0456\u043d\u0430\u043d\u0442\u043d\u0456 \u043f\u0440\u043e\u0434\u0443\u043a\u0442\u0438 FV\u0406\u0406\u0406 \u0442\u0430\u00a0F\u0406\u0425 \u0437\u0456\u00a0\u0421\u041f\u041d \u0456\u00a0\u041f\u041f\u041d, \u044f\u043a\u0456 \u043d\u0438\u043d\u0456 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u0456 \u043d\u0430\u00a0\u0440\u0438\u043d\u043a\u0443, \u043d\u0430\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0456 \u0432\u00a0\u043e\u043d\u043b\u0430\u0439\u043d-\u0440\u0435\u0454\u0441\u0442\u0440\u0456 \u043a\u043e\u043d\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u0442\u0456\u0432 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 \u0437\u0433\u043e\u0440\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u0456 \u0412\u0441\u0435\u0441\u0432\u0456\u0442\u043d\u044c\u043e\u0457 \u0444\u0435\u0434\u0435\u0440\u0430\u0446\u0456\u0457 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 (\u0412\u0424\u0413) [10].<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u041a\u0440\u0456\u043c \u041a\u0424\u041a, \u0443\u00a0\u0437\u043d\u0430\u0447\u043d\u0456\u0439 \u0447\u0430\u0441\u0442\u0438\u043d\u0456 \u0432\u0438\u043f\u0430\u0434\u043a\u0456\u0432 \u0434\u043e\u0446\u0456\u043b\u044c\u043d\u0438\u043c \u043c\u043e\u0436\u0435 \u0431\u0443\u0442\u0438 \u0437\u0430\u0441\u0442\u043e\u0441\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0456\u043d\u0448\u0438\u0445 \u043b\u0456\u043a\u0430\u0440\u0441\u044c\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0456\u0432. \u0414\u043e\u00a0\u043d\u0438\u0445 \u043d\u0430\u043b\u0435\u0436\u0430\u0442\u044c \u0434\u0435\u0441\u043c\u043e\u043f\u0440\u0435\u0441\u0438\u043d, \u0442\u0440\u0430\u043d\u0435\u043a\u0441\u0430\u043c\u043e\u0432\u0430 \u043a\u0438\u0441\u043b\u043e\u0442\u0430, \u0435\u043f\u0441\u0438\u043b\u043e\u043d-\u0430\u043c\u0456\u043d\u043e\u043a\u0430\u043f\u0440\u043e\u043d\u043e\u0432\u0430 \u043a\u0438\u0441\u043b\u043e\u0442\u0430 [10]. \u0421\u044c\u043e\u0433\u043e\u0434\u043d\u0456 \u0432\u0436\u0435 \u0441\u0442\u0432\u043e\u0440\u0435\u043d\u0456 \u0430\u0431\u043e \u0440\u043e\u0437\u0440\u043e\u0431\u043b\u044f\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0456\u043d\u043d\u043e\u0432\u0430\u0446\u0456\u0439\u043d\u0456 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0435\u0432\u0442\u0438\u0447\u043d\u0456 \u0437\u0430\u0441\u043e\u0431\u0438 \u0437\u00a0\u0430\u043b\u044c\u0442\u0435\u0440\u043d\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u0438\u043c\u0438 \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u0430\u043c\u0438 \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f (\u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043a\u043b\u0430\u0434, \u043f\u0456\u0434\u0448\u043a\u0456\u0440\u043d\u0438\u043c) \u0437\u00a0\u043c\u0435\u0442\u043e\u044e \u043f\u043e\u0434\u043e\u043b\u0430\u0442\u0438 \u043e\u0431\u043c\u0435\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u043e\u0457 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u0457 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430\u043c\u0438 \u0437\u0433\u043e\u0440\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u0456 (\u0442\u0430\u043a\u0456 \u044f\u043a\u00a0\u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0456\u0448\u043d\u044c\u043e\u0432\u0435\u043d\u043d\u0435 \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f, \u043a\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0438\u0439 \u043f\u0435\u0440\u0456\u043e\u0434 \u043d\u0430\u043f\u0456\u0432\u0432\u0438\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f, \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a \u0443\u0442\u0432\u043e\u0440\u0435\u043d\u043d\u044f \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432).<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u041d\u0430 \u0441\u044c\u043e\u0433\u043e\u0434\u043d\u0456 \u0454\u0434\u0438\u043d\u0438\u043c \u043b\u0456\u0446\u0435\u043d\u0437\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u043c \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u043e\u043c \u0454 \u0435\u043c\u0456\u0446\u0438\u0437\u0443\u043c\u0430\u0431. \u0426\u0435\u00a0\u0433\u0456\u0431\u0440\u0438\u0434\u043d\u0435 \u0431\u0456\u0441\u043f\u0435\u0446\u0438\u0444\u0456\u0447\u043d\u0435 \u0430\u043d\u0442\u0438\u0442\u0456\u043b\u043e \u0434\u043e\u00a0\u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u0443 F\u0406\u0425 \u0442\u0430\u00a0\u0437\u0438\u043c\u043e\u0433\u0435\u043d\u0443 F\u0425,\u00a0\u0449\u043e \u0456\u043c\u0456\u0442\u0443\u0454 \u043a\u043e\u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u043d\u0443 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u044e FV\u0406\u0406\u0406 \u0443\u00a0\u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0410,\u00a0\u0437\u00a0\u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0430\u043c\u0438 \u0430\u0431\u043e \u0431\u0435\u0437 \u043d\u0438\u0445. \u0415\u043c\u0456\u0446\u0438\u0437\u0443\u043c\u0430\u0431 \u0437\u0432\u2019\u044f\u0437\u0443\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0437\u00a0F\u0406\u0425, F\u0406\u0425\u0430, F\u0425 \u0442\u0430\u00a0F\u0425\u0430, \u043e\u0434\u043d\u0430\u043a \u0441\u0430\u043c\u0435 \u0439\u043e\u0433\u043e \u0430\u0444\u0456\u043d\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0434\u043e\u00a0F\u0406\u0425\u0430 \u0442\u0430\u00a0F\u0425 \u0441\u043f\u0440\u0438\u044f\u0454 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u0430\u0446\u0456\u0457 F\u0425,\u00a0\u0449\u043e \u043a\u0430\u0442\u0430\u043b\u0456\u0437\u0443\u0454 F\u0406\u0425\u0430 \u0439 \u0443\u0442\u0432\u043e\u0440\u0435\u043d\u043d\u044f \u0442\u0435\u043d\u0430\u0437\u0438. \u041a\u043b\u044e\u0447\u043e\u0432\u0438\u043c\u0438 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0432\u0430\u0433\u0430\u043c\u0438 \u0435\u043c\u0456\u0446\u0438\u0437\u0443\u043c\u0430\u0431\u0443 \u0454 \u0439\u043e\u0433\u043e \u043f\u0456\u0434\u0448\u043a\u0456\u0440\u043d\u0435 \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f, \u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u043b\u0438\u0439 \u043f\u0435\u0440\u0456\u043e\u0434 \u043d\u0430\u043f\u0456\u0432\u0432\u0438\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f, \u0432\u0438\u0441\u043e\u043a\u0430 \u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0443\u00a0\u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u0446\u0456 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u0442\u0430\u00a0\u0437\u043c\u0435\u043d\u0448\u0435\u043d\u043d\u044f \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0438 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u0443\u00a0\u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437\u00a0\u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0430\u043c\u0438 FV\u0406\u0406\u0406 \u0430\u0431\u043e \u0431\u0435\u0437 \u043d\u0438\u0445. \u0415\u043c\u0456\u0446\u0438\u0437\u0443\u043c\u0430\u0431 \u043d\u0435\u00a0\u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0434\u043b\u044f \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0435\u043f\u0456\u0437\u043e\u0434\u0456\u0432 \u0433\u043e\u0441\u0442\u0440\u0438\u0445 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447. \u041f\u043e\u0442\u0440\u0456\u0431\u043d\u0430 \u043e\u0431\u0435\u0440\u0435\u0436\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u043f\u0440\u0438 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u0456 \u0435\u043f\u0456\u0437\u043e\u0434\u0456\u0432 \u043f\u0440\u043e\u0440\u0438\u0432\u043d\u0438\u0445 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u043f\u0456\u0434 \u0447\u0430\u0441 \u043f\u0440\u0438\u0439\u043e\u043c\u0443 \u0435\u043c\u0456\u0446\u0438\u0437\u0443\u043c\u0430\u0431\u0443, \u043e\u0441\u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u0438 \u0454 \u043d\u0435\u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u043a\u0430 \u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u0442\u043a\u0443 \u0442\u0440\u043e\u043c\u0431\u043e\u0435\u043c\u0431\u043e\u043b\u0456\u0457 \u0430\u0431\u043e \u0442\u0440\u043e\u043c\u0431\u043e\u0442\u0438\u0447\u043d\u043e\u0457 \u043c\u0456\u043a\u0440\u043e\u0430\u043d\u0433\u0456\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0457 \u043f\u0440\u0438 \u043e\u0434\u043d\u043e\u0447\u0430\u0441\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0437\u0430\u0441\u0442\u043e\u0441\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u0456 \u0430\u043d\u0442\u0438\u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u043d\u043e\u0433\u043e \u043a\u043e\u043c\u043f\u043b\u0435\u043a\u0441\u0443 [11].<\/span><\/p>\n<h4><span style=\"color: #003366; font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u041f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430 \u043f\u0440\u0438 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457<\/span><\/h4>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u041f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430 \u043f\u0440\u0438 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u043f\u043e\u043b\u044f\u0433\u0430\u0454 \u0443\u00a0\u0440\u0435\u0433\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u0456 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0456\u0432, \u0441\u043f\u0440\u044f\u043c\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0445 \u043d\u0430\u00a0\u043f\u0456\u0434\u0442\u0440\u0438\u043c\u043a\u0443 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u0430\u0437\u0443, \u0449\u043e\u0431 \u0437\u0430\u043f\u043e\u0431\u0456\u0433\u0442\u0438 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0430\u043c, \u043e\u0441\u043e\u0431\u043b\u0438\u0432\u043e \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432\u0430\u043c \u0443\u00a0\u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438, \u044f\u043a\u0456 \u043f\u0440\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u044f\u0442\u044c \u0434\u043e\u00a0\u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0457 \u0439 \u0456\u043d\u0432\u0430\u043b\u0456\u0434\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456. \u041f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430 \u043c\u0430\u0454 \u0434\u0430\u0442\u0438 \u043c\u043e\u0436\u043b\u0438\u0432\u0456\u0441\u0442\u044c \u043e\u0441\u043e\u0431\u0430\u043c \u0437\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0432\u0435\u0441\u0442\u0438 \u0437\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432\u0438\u0439 \u0442\u0430\u00a0\u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0438\u0439 \u0441\u043f\u043e\u0441\u0456\u0431 \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f, \u0431\u0440\u0430\u0442\u0438 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u044c \u0443\u00a0\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u0438\u0445 \u0456\u00a0\u0441\u043e\u0446\u0456\u0430\u043b\u044c\u043d\u0438\u0445 \u0432\u0438\u0434\u0456\u0432 \u0434\u0456\u044f\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u043d\u0430\u00a0\u0440\u0456\u0432\u043d\u0456 \u0437\u00a0\u043b\u044e\u0434\u044c\u043c\u0438 \u0431\u0435\u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457. \u041f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430 \u041a\u0424\u041a \u043d\u0430\u0437\u0438\u0432\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0440\u0435\u0433\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e\u044e \u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u043e\u044e \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u0454\u044e. \u0422\u0430\u043a\u0438\u0439 \u0440\u0435\u0436\u0438\u043c \u0432\u0456\u0434\u0440\u0456\u0437\u043d\u044f\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432\u0456\u0434 \u0435\u043f\u0456\u0437\u043e\u0434\u0438\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u043e\u0457 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u0457 (\u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u0432\u0456\u0434\u043e\u043c\u043e\u0457 \u044f\u043a\u00a0\u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043d\u0430\u00a0\u0432\u0438\u043c\u043e\u0433\u0443), \u044f\u043a\u0430 \u0432\u0438\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u044f\u043a\u00a0\u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u041a\u0424\u041a \u043b\u0438\u0448\u0435 \u043f\u0456\u0434 \u0447\u0430\u0441 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456. \u0415\u043f\u0456\u0437\u043e\u0434\u0438\u0447\u043d\u0430 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044f, \u043d\u0435\u0437\u0430\u043b\u0435\u0436\u043d\u043e \u0432\u0456\u0434 \u0434\u043e\u0437\u0438 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0443, \u0445\u043e\u0447\u0430 \u0456\u00a0\u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u0456\u0434\u043d\u0430 \u0434\u043b\u044f \u0437\u043c\u0435\u043d\u0448\u0435\u043d\u043d\u044f \u0431\u043e\u043b\u044e \u0439 \u0456\u043d\u0432\u0430\u043b\u0456\u0434\u0438\u0437\u0443\u044e\u0447\u043e\u0433\u043e \u0432\u043f\u043b\u0438\u0432\u0443 \u043e\u043a\u0440\u0435\u043c\u0438\u0445 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432\u0456\u0432, \u0456\u0441\u0442\u043e\u0442\u043d\u043e \u043d\u0435\u00a0\u0437\u043c\u0456\u043d\u044e\u0454 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u044c \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447, \u0430\u00a0\u043e\u0442\u0436\u0435\u202f\u2013\u202f\u200b\u043d\u0435\u00a0\u0437\u043c\u0456\u043d\u044e\u0454 \u043f\u0440\u0438\u0440\u043e\u0434\u043d\u0438\u0439 \u0430\u043d\u0430\u043c\u043d\u0435\u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457,\u00a0\u0449\u043e \u043f\u0440\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u044c \u0434\u043e\u00a0\u0443\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u043e\u043f\u043e\u0440\u043d\u043e-\u0440\u0443\u0445\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0430\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0443 \u0439 \u0456\u043d\u0448\u0438\u0445 \u0443\u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u043d\u0435\u043d\u044c, \u0437\u0443\u043c\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0445 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0430\u043c\u0438. \u0422\u043e\u043c\u0443 \u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u0442\u044c \u0435\u043f\u0456\u0437\u043e\u0434\u0438\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0443\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430. \u0417\u00a0\u043f\u043e\u044f\u0432\u043e\u044e \u0456\u043d\u043d\u043e\u0432\u0430\u0446\u0456\u0439\u043d\u0438\u0445 \u043d\u0435\u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u043d\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0456\u0432 \u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u043e\u0457 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u0457, \u044f\u043a\u0456 \u0437\u0434\u0435\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u043e\u0433\u043e \u043c\u043e\u0436\u043d\u0430 \u0432\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u0438 \u043f\u0456\u0434\u0448\u043a\u0456\u0440\u043d\u043e, \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430 \u043f\u0435\u0440\u0435\u043e\u0441\u043c\u0438\u0441\u043b\u044e\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u044f\u043a\u00a0\u0440\u0435\u0433\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u0435 \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u0438\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u0441\u043e\u0431\u0443 \u0434\u043b\u044f \u043f\u043e\u0441\u0438\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u0430\u0437\u0443 \u0439 \u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u043f\u043e\u0431\u0456\u0433\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0430\u043c \u0443\u00a0\u043b\u044e\u0434\u0435\u0439 \u0437\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e [13].<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\"><a href=\"https:\/\/health-ua.com\/multimedia\/userfiles\/images\/2020\/Onko_6_2020\/Onko_6_2020_tabl_1_str_42.jpg\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\"><img decoding=\"async\" class=\"alignleft\" src=\"https:\/\/health-ua.com\/multimedia\/userfiles\/images\/2020\/Onko_6_2020\/Onko_6_2020_tabl_1_str_42.jpg\" alt=\"\" \/><\/a><\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0412\u043f\u0435\u0440\u0448\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u0447\u043d\u0435 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0437\u0430\u043f\u0440\u043e\u0432\u0430\u0434\u0438\u043b\u0438 \u0443\u00a0\u0428\u0432\u0435\u0446\u0456\u0457 \u0432\u00a01950-1960 \u0440\u0440. \u041c\u0435\u0442\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438 \u043f\u043e\u043b\u044f\u0433\u0430\u043b\u0430 \u0443\u00a0\u0442\u043e\u043c\u0443, \u0449\u043e\u0431 \u043b\u044e\u0434\u0438\u043d\u0430 \u0437\u00a0\u0442\u044f\u0436\u043a\u043e\u044e \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u044e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 (\u0431\u0430\u0437\u043e\u0432\u0438\u0439 \u0440\u0456\u0432\u0435\u043d\u044c FVIII(IX) &lt;1 \u041c\u041e\/\u0434\u043b) \u0434\u043e\u0441\u044f\u0433\u043b\u0430 \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u0443 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447, \u0432\u043b\u0430\u0441\u0442\u0438\u0432\u043e\u0433\u043e \u0434\u043b\u044f \u043f\u043e\u043c\u0456\u0440\u043d\u043e\u0457 \u0430\u0431\u043e \u043b\u0435\u0433\u043a\u043e\u0457 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457, \u0448\u043b\u044f\u0445\u043e\u043c \u043f\u043e\u0441\u0442\u0456\u0439\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0456\u0434\u0442\u0440\u0438\u043c\u0430\u043d\u043d\u044f \u0440\u0456\u0432\u043d\u044f \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 &gt;1 \u041c\u041e\/\u0434\u043b. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 \u043f\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043e\u0432\u0435 \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u0438\u0447\u0435\u043d\u043d\u044f \u043d\u043e\u0432\u0438\u0445 \u0434\u0430\u043d\u0438\u0445 \u0441\u0442\u0430\u0454\u00a0\u0434\u0435\u0434\u0430\u043b\u0456 \u0437\u0440\u043e\u0437\u0443\u043c\u0456\u043b\u0456\u0448\u0435,\u00a0\u0449\u043e \u0437\u0430\u043b\u0438\u0448\u043a\u043e\u0432\u0456 \u0440\u0456\u0432\u043d\u0456 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 1-3\u00a0\u041c\u041e\/\u0434\u043b \u0454 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043d\u0456\u043c\u0438 \u0434\u043b\u044f \u043f\u043e\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u0443\u043d\u0438\u043a\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u0443\u00a0\u0432\u0441\u0456\u0445 \u043e\u0441\u0456\u0431 \u0437\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e. \u0417\u0430\u00a0\u0442\u0430\u043a\u0438\u0445 \u0440\u0456\u0432\u043d\u0456\u0432 \u043f\u0435\u0440\u0456\u043e\u0434\u0438\u0447\u043d\u043e \u0432\u0456\u0434\u0431\u0443\u0432\u0430\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u0456 \u0442\u0430\u00a0\u0441\u0443\u0431\u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u0456 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456,\u00a0\u0449\u043e \u043f\u0440\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u044c \u0434\u043e\u00a0\u043f\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432 \u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0433\u043e\u043c \u0443\u0441\u044c\u043e\u0433\u043e \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f [14, 15]. \u041f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0443 \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0438\u0437\u0443\u044e\u0442\u044c \u0437\u0430\u043b\u0435\u0436\u043d\u043e \u0432\u0456\u0434 \u0447\u0430\u0441\u0443 \u043f\u043e\u0447\u0430\u0442\u043a\u0443 \u0442\u0430\u00a0\u0456\u043d\u0442\u0435\u043d\u0441\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456. \u0426\u0456 \u0432\u0438\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u043d\u044f \u0441\u0442\u043e\u0441\u0443\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0456\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457\u00a0\u0410,\u00a0\u0456\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457\u00a0\u0412\u00a0(\u0442\u0430\u0431\u043b. 1, 2).<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\"><a href=\"https:\/\/health-ua.com\/multimedia\/userfiles\/images\/2020\/Onko_6_2020\/Onko_6_2020_tabl_2_str_42.jpg\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/health-ua.com\/multimedia\/userfiles\/images\/2020\/Onko_6_2020\/Onko_6_2020_tabl_2_str_42.jpg\" alt=\"\" \/><\/a><\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0423\u0441\u0456 \u0440\u0435\u0436\u0438\u043c\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0437\u0430\u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u0447\u0443\u044e\u0442\u044c \u0437\u043d\u0430\u0447\u043d\u0456 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0432\u0430\u0433\u0438 \u043f\u043e\u0440\u0456\u0432\u043d\u044f\u043d\u043e \u0437\u00a0\u0435\u043f\u0456\u0437\u043e\u0434\u0438\u0447\u043d\u043e\u044e \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u0454\u044e. \u0417\u0432\u0438\u0447\u0430\u0439\u043d\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430, \u0440\u043e\u0437\u043f\u043e\u0447\u0430\u0442\u0430 \u043d\u0430\u00a0\u043f\u043e\u0447\u0430\u0442\u043a\u0443 \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f, \u0430\u0441\u043e\u0446\u0456\u044e\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0437\u0456\u00a0\u0437\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0438 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u043e\u0432\u0438\u0445 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u043d\u0430\u00a090%, \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u043d\u0438\u043a\u043e\u043c \u0441\u0435\u0440\u0435\u0434\u043d\u044c\u043e\u0457 \u0440\u0456\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0438 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432\u0456\u0432 \u0443\u00a0\u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438 \u043d\u0438\u0436\u0447\u0435 3 \u043d\u0430\u00a0\u0440\u0456\u043a \u0456\u00a0\u0441\u043f\u043e\u0432\u0456\u043b\u044c\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c \u043f\u043e\u0433\u0456\u0440\u0448\u0435\u043d\u043d\u044f \u0441\u0442\u0430\u043d\u0443 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432 \u0442\u0430\u00a0\u0434\u0435\u0433\u0435\u043d\u0435\u0440\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u0438\u0445 \u0443\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u044c \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432. \u041f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u0437\u0430\u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u0447\u0443\u0454 \u0437\u0430\u0445\u0438\u0441\u0442 \u0432\u0456\u0434 \u0456\u043d\u0448\u0438\u0445 \u0442\u0438\u043f\u0456\u0432 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432\u0456\u0432 \u043f\u0440\u0438 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457, \u0443\u00a0\u0442\u043e\u043c\u0443 \u0447\u0438\u0441\u043b\u0456 \u0437\u0430\u043f\u043e\u0431\u0456\u0433\u0430\u0454 \u0430\u0431\u043e \u0456\u0441\u0442\u043e\u0442\u043d\u043e \u0437\u043d\u0438\u0436\u0443\u0454 \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0456\u0448\u043d\u044c\u043e\u0447\u0435\u0440\u0435\u043f\u043d\u0438\u0445 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432\u0456\u0432 [16]. \u0414\u043e\u0432\u0433\u043e\u0441\u0442\u0440\u043e\u043a\u043e\u0432\u0456 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0432\u0430\u0433\u0438 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044e\u0442\u044c \u0437\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0445\u0440\u043e\u043d\u0456\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0431\u043e\u043b\u044e \u0437\u00a0\u0431\u043e\u043a\u0443 \u043e\u043f\u043e\u0440\u043d\u043e-\u0440\u0443\u0445\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0430\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0443, \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u0438\u0445 \u043e\u0431\u043c\u0435\u0436\u0435\u043d\u044c \u0442\u0430\u00a0\u0456\u043d\u0432\u0430\u043b\u0456\u0434\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456, \u0437\u043c\u0435\u043d\u0448\u0435\u043d\u043d\u044f \u043f\u043e\u0442\u0440\u0435\u0431\u0438 \u0432\u00a0\u043e\u0440\u0442\u043e\u043f\u0435\u0434\u0438\u0447\u043d\u0456\u0439 \u0445\u0456\u0440\u0443\u0440\u0433\u0456\u0457, \u0433\u043e\u0441\u043f\u0456\u0442\u0430\u043b\u0456\u0437\u0430\u0446\u0456\u044f\u0445, \u043d\u0435\u0432\u0456\u0434\u043a\u043b\u0430\u0434\u043d\u0456\u0439 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u043e\u0437\u0456 \u0442\u0430\u00a0\u0437\u043c\u0435\u043d\u0448\u0435\u043d\u043d\u044f \u043f\u0435\u0440\u0435\u0431\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0443\u00a0\u0441\u0442\u0430\u0446\u0456\u043e\u043d\u0430\u0440\u0456. \u0427\u0435\u0440\u0435\u0437 \u0446\u0456 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0432\u0430\u0433\u0438 \u0412\u0441\u0435\u0441\u0432\u0456\u0442\u043d\u044f \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0456\u0437\u0430\u0446\u0456\u044f \u043e\u0445\u043e\u0440\u043e\u043d\u0438 \u0437\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432\u2019\u044f, \u0412\u0424\u0413, \u0430\u00a0\u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u044c\u043d\u0456 \u043d\u0430\u0446\u0456\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u0456 \u0439 \u043c\u0456\u0436\u043d\u0430\u0440\u043e\u0434\u043d\u0456 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0456\u0437\u0430\u0446\u0456\u0457 \u0441\u0445\u0432\u0430\u043b\u044e\u044e\u0442\u044c \u0440\u0430\u043d\u043d\u044e \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0443 \u044f\u043a\u00a0\u0441\u0442\u0430\u043d\u0434\u0430\u0440\u0442 \u0434\u043e\u0433\u043b\u044f\u0434\u0443 \u0437\u0430\u00a0\u0434\u0456\u0442\u044c\u043c\u0438 \u0437\u00a0\u0442\u044f\u0436\u043a\u0438\u043c \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u043e\u043c \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0433\u043e\u043c \u0443\u0441\u044c\u043e\u0433\u043e \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f. \u041a\u0440\u0456\u043c \u0442\u043e\u0433\u043e, \u0434\u043e\u0440\u043e\u0441\u043b\u0456 \u0437\u00a0\u0442\u044f\u0436\u043a\u0438\u043c \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u043e\u043c \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u043f\u043e\u0432\u0438\u043d\u043d\u0456 \u0440\u043e\u0437\u043f\u043e\u0447\u0430\u0442\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0443, \u044f\u043a\u0449\u043e \u0432\u043e\u043d\u0430 \u0457\u043c \u043d\u0435\u00a0\u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0430 [2].<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u041f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0433\u043e\u043c \u0431\u0456\u043b\u044c\u0448 \u043d\u0456\u0436 \u0434\u0432\u043e\u0445 \u0434\u0435\u0441\u044f\u0442\u0438\u043b\u0456\u0442\u044c \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430 \u0431\u0443\u043b\u0430 \u0441\u0442\u0430\u043d\u0434\u0430\u0440\u0442\u043e\u043c \u043c\u0435\u0434\u0438\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u043e\u0433\u0438 \u0432\u00a0\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u043e\u0441\u0442\u0456 \u043a\u0440\u0430\u0457\u043d \u0437\u00a0\u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u043d\u0443\u0442\u043e\u044e \u0435\u043a\u043e\u043d\u043e\u043c\u0456\u043a\u043e\u044e, \u0430\u043b\u0435 \u0432\u043e\u043d\u0430 \u0440\u0456\u0434\u043a\u043e \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u043b\u0430\u0441\u044c \u0443\u00a0\u043a\u0440\u0430\u0457\u043d\u0430\u0445 \u0437\u00a0\u043e\u0431\u043c\u0435\u0436\u0435\u043d\u0438\u043c\u0438 \u0440\u0435\u0441\u0443\u0440\u0441\u0430\u043c\u0438, \u043e\u0441\u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u0438 \u0432\u0432\u0430\u0436\u0430\u043b\u0430\u0441\u044f \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043d\u043e\u044e \u0432\u00a0\u0441\u0442\u0430\u043d\u0434\u0430\u0440\u0442\u043d\u0438\u0445 \u0434\u043e\u0437\u0430\u0445. \u041d\u0430\u00a0\u043f\u043e\u0447\u0430\u0442\u043a\u0443 2000-\u0445\u00a0\u0440\u043e\u043a\u0456\u0432 \u0443\u00a0\u043d\u0438\u0437\u0446\u0456 \u043e\u0431\u0441\u0435\u0440\u0432\u0430\u0446\u0456\u0439\u043d\u0438\u0445 \u0434\u043e\u0441\u043b\u0456\u0434\u0436\u0435\u043d\u044c \u0431\u0443\u043b\u043e \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u043e \u043f\u0435\u0440\u0435\u0432\u0430\u0433\u0438 \u043d\u0438\u0437\u044c\u043a\u043e\u0434\u043e\u0437\u043e\u0432\u043e\u0457 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438 \u041a\u0424\u041a (\u0430\u00a0\u0441\u0430\u043c\u0435\u202f\u2013\u202f\u200b\u0437\u043c\u0435\u043d\u0448\u0435\u043d\u043d\u044f \u0435\u043f\u0456\u0437\u043e\u0434\u0456\u0432 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u0456\u00a0\u043a\u0440\u0430\u0449\u0435 \u0437\u0431\u0435\u0440\u0435\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0437\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432\u2019\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432) \u043f\u043e\u0440\u0456\u0432\u043d\u044f\u043d\u043e \u0437\u00a0\u0435\u043f\u0456\u0437\u043e\u0434\u0438\u0447\u043d\u043e\u044e \u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u043e\u044e \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u0454\u044e \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430\u043c\u0438, \u044f\u043a\u0438\u0445 \u043c\u043e\u0436\u043d\u0430 \u0434\u043e\u0441\u044f\u0433\u0442\u0438 \u0431\u0435\u0437 \u0440\u0456\u0437\u043a\u043e\u0433\u043e \u0437\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0435\u043d\u043d\u044f \u0444\u0456\u043d\u0430\u043d\u0441\u043e\u0432\u0438\u0445 \u0432\u0438\u0442\u0440\u0430\u0442. \u0422\u043e\u043c\u0443 \u0431\u0443\u043b\u043e \u0432\u0438\u0437\u043d\u0430\u043d\u043e,\u00a0\u0449\u043e \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430 \u041a\u0424\u041a \u0443\u00a0\u043d\u0438\u0437\u044c\u043a\u0438\u0445 \u0434\u043e\u0437\u0430\u0445 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u043c\u0430\u0454 \u0431\u0443\u0442\u0438 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0432\u0430\u0436\u043d\u0438\u043c \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043e\u043c \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u043d\u0430\u0432\u0456\u0442\u044c \u0443\u00a0\u043a\u0440\u0430\u0457\u043d\u0430\u0445 \u0437\u00a0\u043e\u0431\u043c\u0435\u0436\u0435\u043d\u0438\u043c\u0438 \u0440\u0435\u0441\u0443\u0440\u0441\u0430\u043c\u0438 [17].<\/span><\/p>\n<h4><span style=\"color: #003366; font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0406\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0438 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 \u0437\u0433\u043e\u0440\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u0456<\/span><\/h4>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0406\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0430\u043c\u0438 \u043f\u0440\u0438 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u043d\u0430\u0437\u0438\u0432\u0430\u044e\u0442\u044c \u0430\u043d\u0442\u0438\u0442\u0456\u043b\u0430 IgG \u0434\u043e\u00a0\u0435\u043a\u0437\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e FVIII \u0430\u0431\u043e FIX, \u044f\u043a\u0456 \u043d\u0435\u0439\u0442\u0440\u0430\u043b\u0456\u0437\u0443\u044e\u0442\u044c \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u044e \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u0445 \u041a\u0424\u041a. \u0423\u0442\u0432\u043e\u0440\u0435\u043d\u043d\u044f \u043d\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0443 \u0441\u043b\u0456\u0434 \u0437\u0430\u043f\u0456\u0434\u043e\u0437\u0440\u0438\u0442\u0438 \u0443\u00a0\u0431\u0443\u0434\u044c-\u044f\u043a\u043e\u0433\u043e \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0430 \u0437\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e, \u0443\u00a0\u044f\u043a\u043e\u0433\u043e \u0432\u0456\u0434\u0441\u0443\u0442\u043d\u044f \u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u0430 \u0432\u0456\u0434\u043f\u043e\u0432\u0456\u0434\u044c \u043d\u0430\u00a0\u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u0443 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044e \u041a\u0424\u041a, \u043e\u0441\u043e\u0431\u043b\u0438\u0432\u043e \u0443\u00a0\u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445, \u043a\u043e\u0442\u0440\u0456 \u0440\u0430\u043d\u0456\u0448\u0435 \u0442\u0430\u043a\u0443 \u0432\u0456\u0434\u043f\u043e\u0432\u0456\u0434\u044c \u043c\u0430\u043b\u0438. \u041a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u044c \u043d\u0430\u0434 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0430\u043c\u0438 \u0454 \u0437\u043d\u0430\u0447\u043d\u043e \u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u043e\u044e \u043f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c\u043e\u044e \u0443\u00a0\u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437\u00a0\u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u043d\u043e\u044e \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u044e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457, \u043d\u0456\u0436 \u0443\u00a0\u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0431\u0435\u0437 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432. \u0406\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0438 \u0434\u043e\u00a0FVIII \u0430\u0431\u043e FIX \u043f\u043e\u0432\u2019\u044f\u0437\u0430\u043d\u0456 \u0437\u00a0\u043f\u0456\u0434\u0432\u0438\u0449\u0435\u043d\u043e\u044e \u0442\u044f\u0436\u043a\u0456\u0441\u0442\u044e \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f, \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044e\u0447\u0438 \u043f\u0456\u0434\u0432\u0438\u0449\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a \u0443\u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u043d\u0435\u043d\u044c \u0437\u00a0\u0431\u043e\u043a\u0443 \u043e\u043f\u043e\u0440\u043d\u043e-\u0440\u0443\u0445\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0430\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0443, \u0431\u043e\u043b\u044e, \u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u0438\u0445 \u043e\u0431\u043c\u0435\u0436\u0435\u043d\u044c \u0456\u00a0\u043f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c \u0456\u0437\u00a0\u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f\u043c,\u00a0\u0449\u043e \u043c\u043e\u0436\u0443\u0442\u044c \u0432\u043f\u043b\u0438\u0432\u0430\u0442\u0438 \u043d\u0430\u00a0\u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u0435 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u043e\u043d\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0430, \u0437\u0434\u0430\u0442\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0434\u043e\u00a0\u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u0438\u0445 \u043d\u0430\u0432\u0430\u043d\u0442\u0430\u0436\u0435\u043d\u044c \u0456\u00a0\u044f\u043a\u0456\u0441\u0442\u044c \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f. \u041d\u0430\u044f\u0432\u043d\u0456 \u0456\u0441\u0442\u043e\u0442\u043d\u0456 \u0432\u0456\u0434\u043c\u0456\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u043c\u0456\u0436 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0410\u00a0\u0442\u0430\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0412\u00a0\u0449\u043e\u0434\u043e \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0438 \u0432\u0438\u043d\u0438\u043a\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432, \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0442\u0430\u00a0\u0432\u0456\u0434\u043f\u043e\u0432\u0456\u0434\u0456 \u043d\u0430\u00a0\u0456\u043d\u0434\u0443\u043a\u0446\u0456\u044e \u0456\u043c\u0443\u043d\u043d\u043e\u0457 \u0442\u043e\u043b\u0435\u0440\u0430\u043d\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456, \u0430\u00a0\u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0430\u043b\u044c\u0442\u0435\u0440\u043d\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u0438\u0445 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u0438\u0447\u043d\u0438\u0445 \u0437\u0430\u0441\u043e\u0431\u0456\u0432.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0406\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0438 \u0432\u0438\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u044e\u0442\u044c \u0437\u0430\u00a0\u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u043e\u0433\u043e\u044e \u0430\u043d\u0430\u043b\u0456\u0437\u0443 \u0411\u0435\u0442\u0435\u0437\u0434\u0430 \u0430\u0431\u043e \u041d\u0435\u0439\u043c\u0435\u0433\u0435\u043d-\u043c\u043e\u0434\u0438\u0444\u0456\u043a\u043e\u0432\u0430\u043d\u043e\u0433\u043e \u0430\u043d\u0430\u043b\u0456\u0437\u0443 \u0411\u0435\u0442\u0435\u0437\u0434\u0430. \u041f\u043e\u0437\u0438\u0442\u0438\u0432\u043d\u0438\u0439 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442 \u0430\u043d\u0430\u043b\u0456\u0437\u0443 \u043d\u0430\u00a0\u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0438\u202f\u2013\u202f\u200b\u0446\u0435\u00a0\u043d\u0430\u044f\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0442\u0438\u0442\u0440\u0443 &gt;0,6 \u043e\u0434\u0438\u043d\u0438\u0446\u044c \u0411\u0435\u0442\u0435\u0437\u0434\u0430 (\u041e\u0411) \u0434\u043b\u044f FVIII \u0442\u0430\u00a0\u22650,3 \u041e\u0411 \u0434\u043b\u044f FIX [1, 4]. \u0421\u043b\u0430\u0431\u043a\u043e\u0440\u0435\u0430\u0433\u0443\u044e\u0447\u0438\u0439 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u202f\u2013\u202f\u200b\u0446\u0435\u00a0\u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440 \u0437\u00a0\u0442\u0438\u0442\u0440\u043e\u043c &lt;5,0 \u041e\u0411, \u0430\u00a0\u0441\u0438\u043b\u044c\u043d\u043e\u0440\u0435\u0430\u0433\u0443\u044e\u0447\u0438\u0439 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u202f\u2013\u202f\u200b\u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440 \u0437\u00a0\u0442\u0438\u0442\u0440\u043e\u043c \u22655,0 \u041e\u0411 [5]. \u0421\u043b\u0430\u0431\u043a\u043e\u0440\u0435\u0430\u0433\u0443\u044e\u0447\u0456 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0438, \u044f\u043a\u00a0\u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u043b\u043e, \u0454\u00a0\u0442\u0438\u043c\u0447\u0430\u0441\u043e\u0432\u0438\u043c\u0438 (\u0442\u0440\u0430\u043d\u0437\u0438\u0442\u043e\u0440\u043d\u0438\u043c\u0438). \u0422\u0440\u0430\u043d\u0437\u0438\u0442\u043e\u0440\u043d\u0438\u0439 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440 \u0432\u0438\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u044f\u043a\u00a0\u043f\u043e\u0437\u0438\u0442\u0438\u0432\u043d\u0438\u0439 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440,\u00a0\u0449\u043e \u0437\u043d\u0438\u0436\u0443\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432\u0456\u0434 \u0437\u0430\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u043e\u0440\u043e\u0433\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0440\u0456\u0432\u043d\u044f \u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0433\u043e\u043c 6 \u043c\u0456\u0441 \u043f\u0456\u0441\u043b\u044f \u043f\u043e\u0447\u0430\u0442\u043a\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0432\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f \u0431\u0435\u0437 \u0431\u0443\u0434\u044c-\u044f\u043a\u0438\u0445 \u0437\u043c\u0456\u043d \u0443\u00a0\u0441\u0445\u0435\u043c\u0456 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0442\u0430\u00a0\u043d\u0435\u0437\u0432\u0430\u0436\u0430\u044e\u0447\u0438 \u043d\u0430\u00a0\u043f\u0440\u043e\u0434\u043e\u0432\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0430\u043d\u0442\u0438\u0433\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043d\u0430\u0432\u0430\u043d\u0442\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u041a\u0424\u041a. \u0421\u0438\u043b\u044c\u043d\u043e\u0440\u0435\u0430\u0433\u0443\u044e\u0447\u0456 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0438 \u0437\u0430\u0437\u0432\u0438\u0447\u0430\u0439 \u0454 \u0441\u0442\u0456\u0439\u043a\u0438\u043c\u0438 (\u043f\u0435\u0440\u0441\u0438\u0441\u0442\u0443\u044e\u0447\u0438\u043c\u0438). \u0407\u0445 \u0442\u0438\u0442\u0440 \u043c\u043e\u0436\u0435 \u0437\u043d\u0438\u0436\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438\u0441\u044f \u0430\u0431\u043e \u043f\u0435\u0440\u0435\u0441\u0442\u0430\u0432\u0430\u0442\u0438 \u0432\u0438\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u0442\u0438\u0441\u044f \u043f\u0456\u0441\u043b\u044f \u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u043b\u043e\u0433\u043e \u043f\u0435\u0440\u0456\u043e\u0434\u0443 \u0437\u0430\u00a0\u0432\u0456\u0434\u0441\u0443\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0432\u043f\u043b\u0438\u0432\u0443 \u041a\u0424\u041a. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a \u0432\u0456\u043d \u0437\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0443\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 3-5\u00a0\u0434\u0456\u0431 \u043f\u0456\u0441\u043b\u044f \u043f\u043e\u0432\u0442\u043e\u0440\u043d\u043e\u0433\u043e \u043d\u0430\u0432\u0430\u043d\u0442\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u041a\u0424\u041a (\u0430\u043d\u0430\u043c\u043d\u0435\u0441\u0442\u0438\u0447\u043d\u0430 \u0432\u0456\u0434\u043f\u043e\u0432\u0456\u0434\u044c).<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0406\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0438 \u0447\u0430\u0441\u0442\u0456\u0448\u0435 \u0432\u0438\u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u044c \u043f\u0440\u0438 \u0442\u044f\u0436\u043a\u0456\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0456 \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f, \u043d\u0456\u0436 \u043f\u0440\u0438 \u043f\u043e\u043c\u0456\u0440\u043d\u0456\u0439 \u0430\u0431\u043e \u043b\u0435\u0433\u043a\u0456\u0439, \u0456\u00a0\u0447\u0430\u0441\u0442\u0456\u0448\u0435 \u0443\u00a0\u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0410,\u00a0\u043d\u0456\u0436 \u0437\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0412. \u0406\u043d\u0448\u0456 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0438 \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a\u0443 \u0443\u0442\u0432\u043e\u0440\u0435\u043d\u043d\u044f \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 \u043f\u0440\u0438 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044e\u0442\u044c \u043d\u0430\u044f\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 \u0443\u00a0\u0441\u0456\u043c\u0435\u0439\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0430\u043d\u0430\u043c\u043d\u0435\u0437\u0456, \u043d\u0430\u043b\u0435\u0436\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0434\u043e\u00a0\u0447\u043e\u0440\u043d\u043e\u0448\u043a\u0456\u0440\u043e\u0457 \u0430\u0444\u0440\u0438\u043a\u0430\u043d\u0441\u044c\u043a\u043e\u0457 \u0430\u0431\u043e \u043b\u0430\u0442\u0438\u043d\u043e\u0430\u043c\u0435\u0440\u0438\u043a\u0430\u043d\u0441\u044c\u043a\u043e\u0457 \u0433\u0440\u0443\u043f\u0438, \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u043d\u0456 \u0432\u0430\u0440\u0456\u0430\u043d\u0442\u0438, \u0442\u0430\u043a\u0456 \u044f\u043a\u00a0\u0442\u0438\u043f \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0456\u0457 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0442\u0430\u00a0\u043f\u043e\u043b\u0456\u043c\u043e\u0440\u0444\u043d\u0456 \u0456\u043c\u0443\u043d\u043e\u0440\u0435\u0433\u0443\u043b\u044f\u0442\u043e\u0440\u043d\u0456 \u0433\u0435\u043d\u0438, \u0442\u0430\u00a0\u0456\u043d\u0442\u0435\u043d\u0441\u0438\u0432\u043d\u0430 \u0435\u043a\u0441\u043f\u043e\u0437\u0438\u0446\u0456\u044f \u041a\u0424\u041a (\u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043a\u043b\u0430\u0434, \u0456\u043d\u0442\u0435\u043d\u0441\u0438\u0432\u043d\u0430 \u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u0430 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044f \u041a\u0424\u041a \u043f\u0440\u0438 \u0442\u044f\u0436\u043a\u0456\u0439 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456 \u0443\u00a0\u0440\u0430\u043d\u043d\u044c\u043e\u043c\u0443 \u0432\u0456\u0446\u0456, \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456 \u0432\u00a0\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u0443 \u043d\u0435\u0440\u0432\u043e\u0432\u0443 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0443, \u043f\u0440\u0438 \u0445\u0456\u0440\u0443\u0440\u0433\u0456\u0447\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0432\u0442\u0440\u0443\u0447\u0430\u043d\u043d\u0456 \u0430\u0431\u043e \u0442\u0440\u0430\u0432\u043c\u0456). \u041d\u0430\u00a0\u0440\u0438\u0437\u0438\u043a \u0444\u043e\u0440\u043c\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 \u0443\u00a0\u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0410\u00a0\u043c\u043e\u0436\u0435 \u0432\u043f\u043b\u0438\u0432\u0430\u0442\u0438 \u0442\u0438\u043f \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0443 (\u0442\u043e\u0431\u0442\u043e \u043f\u043b\u0430\u0437\u043c\u043e\u0432\u0456 \u041a\u0424\u041a FVIII \u0437\u00a0\u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u043e\u043c \u0412\u0456\u043b\u043b\u0435\u0431\u0440\u0430\u043d\u0434\u0430\u00a0\u0447\u0438 \u0431\u0435\u0437 \u043d\u044c\u043e\u0433\u043e \u0430\u0431\u043e \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0431\u0456\u043d\u0430\u043d\u0442\u043d\u0456 \u041a\u0424\u041a FVIII). \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a \u0446\u0435\u00a0\u043f\u0438\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u0454 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043d\u044c\u043e \u0434\u043e\u0441\u043b\u0456\u0434\u0436\u0435\u043d\u0438\u043c \u0456\u00a0\u0437\u0430\u043b\u0438\u0448\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0441\u0443\u043f\u0435\u0440\u0435\u0447\u043b\u0438\u0432\u0438\u043c [18-23].<\/span><\/p>\n<hr \/>\n<h4><span style=\"color: #003366; font-family: arial, helvetica, sans-serif;\"><strong>\u041f\u043e\u0442\u0435\u043d\u0446\u0456\u0439\u043d\u0456 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0438 \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a\u0443 \u0432\u0438\u043d\u0438\u043a\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432:<\/strong><\/span><\/h4>\n<ul>\n<li><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0440\u0430\u0441\u0430;<\/span><\/li>\n<li><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0441\u0456\u043c\u0435\u0439\u043d\u0438\u0439 \u0430\u043d\u0430\u043c\u043d\u0435\u0437;<\/span><\/li>\n<li><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0433\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f, \u0456\u043c\u0443\u043d\u043e\u0440\u0435\u0433\u0443\u043b\u044f\u0442\u043e\u0440\u043d\u0456 \u0433\u0435\u043d\u0438;<\/span><\/li>\n<li><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0442\u044f\u0436\u043a\u0456\u0441\u0442\u044c \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457;<\/span><\/li>\n<li><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0456\u043d\u0442\u0435\u043d\u0441\u0438\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u043e\u0457 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u0457 \u041a\u0424\u041a;<\/span><\/li>\n<li><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0442\u0438\u043f \u041a\u0424\u041a.<\/span><\/li>\n<\/ul>\n<hr \/>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u041d\u0435\u0439\u0442\u0440\u0430\u043b\u0456\u0437\u0443\u044e\u0447\u0456 \u0430\u043d\u0442\u0438\u0442\u0456\u043b\u0430 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0443\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0437\u00a0\u043a\u0443\u043c\u0443\u043b\u044f\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u044e \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u043e\u044e \u043f\u0440\u0438\u0431\u043b\u0438\u0437\u043d\u043e 30% \u0443\u00a0\u0440\u0430\u043d\u0456\u0448\u0435 \u043d\u0435\u00a0\u043b\u0456\u043a\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0410. \u0417\u00a0\u043d\u0438\u0445 79% \u0432\u0438\u043d\u0438\u043a\u0430\u044e\u0442\u044c \u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0433\u043e\u043c \u043f\u0435\u0440\u0448\u0438\u0445 20 \u0435\u043a\u0441\u043f\u043e\u0437\u0438\u0446\u0456\u0439, \u0430\u00a0\u0440\u0435\u0448\u0442\u0430 21%\u202f\u2013\u202f\u200b\u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0433\u043e\u043c \u043f\u0435\u0440\u0448\u0438\u0445 75\u00a0\u0435\u043a\u0441\u043f\u043e\u0437\u0438\u0446\u0456\u0439 [24]. \u0415\u043a\u0441\u043f\u043e\u0437\u0438\u0446\u0456\u044f \u0432\u0438\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u044f\u043a\u00a0\u0431\u0443\u0434\u044c-\u044f\u043a\u0438\u0439 24-\u0433\u043e\u0434\u0438\u043d\u043d\u0438\u0439 \u043f\u0435\u0440\u0456\u043e\u0434, \u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0433\u043e\u043c \u044f\u043a\u043e\u0433\u043e \u0432\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u044c\u0441\u044f \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442,\u00a0\u0449\u043e \u043c\u0456\u0441\u0442\u0438\u0442\u044c FVIII \u0430\u0431\u043e FIX. \u0427\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0430 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u043d\u043e\u0457 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0438 \u0443\u00a0\u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0410\u00a0\u043b\u0435\u0433\u043a\u043e\u0457 \u0442\u0430\u00a0\u0441\u0435\u0440\u0435\u0434\u043d\u044c\u043e\u0457 \u0442\u044f\u0436\u043a\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u0438\u0442\u044c 5-10%,\u00a0\u0449\u043e \u043d\u0438\u0436\u0447\u0435, \u043d\u0456\u0436 \u0443\u00a0\u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437\u00a0\u0442\u044f\u0436\u043a\u043e\u044e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e. \u0423\u00a0\u0446\u044c\u043e\u043c\u0443 \u0432\u0438\u043f\u0430\u0434\u043a\u0443 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0438 \u0437\u0430\u0437\u0432\u0438\u0447\u0430\u0439 \u0432\u0438\u043d\u0438\u043a\u0430\u044e\u0442\u044c \u0443\u00a0\u0441\u0442\u0430\u0440\u0448\u043e\u043c\u0443 \u0432\u0456\u0446\u0456 \u0442\u0430\u00a0\u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u043f\u0456\u0441\u043b\u044f \u0456\u043d\u0442\u0435\u043d\u0441\u0438\u0432\u043d\u043e\u0457 \u0435\u043a\u0441\u043f\u043e\u0437\u0438\u0446\u0456\u0457 FVIII, \u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043a\u043b\u0430\u0434, \u043f\u0440\u0438 \u0445\u0456\u0440\u0443\u0440\u0433\u0456\u0447\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0432\u0442\u0440\u0443\u0447\u0430\u043d\u043d\u0456 \u0430\u0431\u043e \u0441\u0438\u043b\u044c\u043d\u0438\u0445 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0430\u0445 [25]. \u0423\u00a0\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0432\u0438\u043f\u0430\u0434\u043a\u0456\u0432 \u0446\u0456 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0438 \u0454 \u0441\u043b\u0430\u0431\u043a\u043e\u0440\u0435\u0430\u0433\u0443\u044e\u0447\u0438\u043c\u0438. \u0406\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0438 \u0437\u00a0\u0441\u0438\u043b\u044c\u043d\u043e\u044e \u0440\u0435\u0430\u043a\u0446\u0456\u0454\u044e \u0443\u00a0\u0442\u0430\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0432\u0438\u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u044c \u0440\u0456\u0434\u0448\u0435. \u0424\u043e\u0440\u043c\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 \u0443\u00a0\u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0412\u00a0\u0432\u0456\u0434\u0431\u0443\u0432\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0437\u00a0\u043a\u0443\u043c\u0443\u043b\u044f\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u044e \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u043e\u044e \u0434\u043e\u00a05% [26]. \u0420\u043e\u0437\u0432\u0438\u0442\u043e\u043a \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0443 \u0434\u043e\u00a0FIX \u0432\u0432\u0430\u0436\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u043d\u0430\u0439\u0441\u0435\u0440\u0439\u043e\u0437\u043d\u0456\u0448\u0438\u043c \u0443\u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c \u0443\u00a0\u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0412, \u043d\u0435\u00a0\u0442\u0456\u043b\u044c\u043a\u0438 \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 \u0432\u0442\u0440\u0430\u0442\u0443 \u0432\u0456\u0434\u043f\u043e\u0432\u0456\u0434\u0456 \u043d\u0430\u00a0\u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u0443 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044e FIX, \u0430\u00a0\u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 \u0439\u00a0\u043f\u043e\u0432\u2019\u044f\u0437\u0430\u043d\u0438\u0439\u00a0\u0437\u00a0\u0446\u0438\u043c \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a \u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u0442\u043a\u0443 \u0430\u043d\u0430\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0441\u0456\u0457 \u0442\u0430\u00a0\u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u0442\u0438\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0443. \u0414\u0456\u0442\u0438 \u0442\u0430\u00a0\u0434\u043e\u0440\u043e\u0441\u043b\u0456 \u0437\u0456\u00a0\u0441\u0442\u0456\u0439\u043a\u0438\u043c\u0438 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0430\u043c\u0438 \u0434\u043e\u00a0FVIII\u00a0(\u0406\u0425) \u0437\u0430\u0437\u0432\u0438\u0447\u0430\u0439 \u043c\u0430\u044e\u0442\u044c \u0432\u0438\u0449\u0443 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0443 \u0433\u043e\u0441\u043f\u0456\u0442\u0430\u043b\u0456\u0437\u0430\u0446\u0456\u0439, \u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0456 \u0432\u0438\u0442\u0440\u0430\u0442\u0438 \u043d\u0430\u00a0\u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0442\u0430\u00a0\u0432\u0438\u0449\u0443 \u0441\u043c\u0435\u0440\u0442\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c, \u043d\u0456\u0436 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0438 \u0431\u0435\u0437 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u041b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u043d\u043e\u0457 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0438 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u0454 \u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u044c \u0456\u00a0\u0437\u0430\u043f\u043e\u0431\u0456\u0433\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0430\u043c \u0442\u0430\u00a0\u0437\u0430\u0441\u0442\u043e\u0441\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u0456\u0432 \u0443\u0441\u0443\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 [27]. \u0406\u043d\u0434\u0443\u043a\u0446\u0456\u044f \u0456\u043c\u0443\u043d\u043d\u043e\u0457 \u0442\u043e\u043b\u0435\u0440\u0430\u043d\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 (\u0406\u0406\u0422) \u0448\u043b\u044f\u0445\u043e\u043c \u0440\u0435\u0433\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u0438\u0445 \u0456\u00a0\u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u043b\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u044c \u043a\u043e\u043d\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u0442\u0443 FVIII\u202f\u2013\u202f\u200b\u0454\u0434\u0438\u043d\u0430 \u043d\u0430\u00a0\u0441\u044c\u043e\u0433\u043e\u0434\u043d\u0456 \u0441\u0442\u0440\u0430\u0442\u0435\u0433\u0456\u044f \u0437\u00a0\u0434\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043e\u044e \u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044e \u0449\u043e\u0434\u043e \u0443\u0441\u0443\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f \u0441\u0442\u0456\u0439\u043a\u0438\u0445 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 \u0443\u00a0\u0432\u0438\u0441\u043e\u043a\u043e\u043c\u0443 \u0442\u0438\u0442\u0440\u0456. \u0412\u0438\u0441\u043e\u043a\u043e\u044e \u0443\u0441\u043f\u0456\u0448\u043d\u0456\u0441\u0442\u044e (60-80%) \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0438\u0437\u0443\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0440\u0456\u0437\u043d\u0456 \u0441\u0445\u0435\u043c\u0438 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f. \u041d\u0435\u0437\u0432\u0430\u0436\u0430\u044e\u0447\u0438 \u043d\u0430\u00a0\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448 \u043d\u0456\u0436 40 \u0440\u043e\u043a\u0456\u0432 \u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0434\u043e\u0441\u0432\u0456\u0434\u0443, \u043e\u043f\u0442\u0438\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u0438\u0439 \u0440\u0435\u0436\u0438\u043c I\u0406T, \u0430\u00a0\u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0438\u043a\u0442\u043e\u0440\u0438 \u0439\u043e\u0433\u043e \u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0449\u0435 \u043e\u0431\u0433\u043e\u0432\u043e\u0440\u044e\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f, \u0442\u043e\u043c\u0443\u00a0\u0449\u043e \u0432\u0456\u0434\u0441\u0443\u0442\u043d\u0456 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0438 \u0432\u0435\u043b\u0438\u043a\u0438\u0445 \u0456\u00a0\u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u043e\u043b\u043e\u0433\u0456\u0447\u043d\u043e \u0441\u0442\u0440\u043e\u0433\u043e \u0432\u0438\u0442\u0440\u0438\u043c\u0430\u043d\u0438\u0445 \u0434\u043e\u0441\u043b\u0456\u0434\u0436\u0435\u043d\u044c [28]. \u0420\u043e\u0437\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043d\u043e \u0441\u0443\u0447\u0430\u0441\u043d\u0456 \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0456\u0457 \u0434\u043b\u044f \u0432\u0456\u0434\u0431\u043e\u0440\u0443 \u043a\u0430\u043d\u0434\u0438\u0434\u0430\u0442\u0456\u0432 \u0456\u00a0\u0432\u0438\u0431\u0456\u0440 \u0440\u0435\u0436\u0438\u043c\u0456\u0432 I\u0406T. \u0417\u0433\u0456\u0434\u043d\u043e \u0437\u00a0\u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0456\u044f\u043c\u0438 \u0412\u0424\u0413 \u0456\u00a0\u0411\u0440\u0438\u0442\u0430\u043d\u0441\u044c\u043a\u043e\u0457 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0456\u0437\u0430\u0446\u0456\u0457 \u043b\u0456\u043a\u0430\u0440\u0456\u0432 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0456\u0432 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 (UKHCDO), \u0441\u044c\u043e\u0433\u043e\u0434\u043d\u0456 I\u0406T \u0432\u0436\u0435 \u043d\u0435\u00a0\u0432\u0432\u0430\u0436\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0437\u043e\u043b\u043e\u0442\u0438\u043c \u0441\u0442\u0430\u043d\u0434\u0430\u0440\u0442\u043e\u043c \u0437\u00a0\u0443\u0441\u0443\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432, \u0457\u0457\u00a0\u0441\u043b\u0456\u0434 \u0440\u043e\u0437\u0433\u043b\u044f\u0434\u0430\u0442\u0438 \u044f\u043a\u00a0\u0434\u043e\u0432\u0433\u043e\u0441\u0442\u0440\u043e\u043a\u043e\u0432\u0443 \u0456\u043d\u0432\u0435\u0441\u0442\u0438\u0446\u0456\u044e, \u0432\u00a0\u044f\u043a\u0456\u0439 \u0432\u0438\u0441\u043e\u043a\u0456 \u043f\u043e\u0447\u0430\u0442\u043a\u043e\u0432\u0456 \u0432\u0438\u0442\u0440\u0430\u0442\u0438 \u043d\u0430\u00a0\u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043e\u043a\u0443\u043f\u0430\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u043f\u043e\u0440\u0456\u0432\u043d\u044f\u043d\u043e \u0437\u00a0\u0432\u0430\u0440\u0442\u0456\u0441\u0442\u044e \u043f\u043e\u0436\u0438\u0442\u0442\u0454\u0432\u043e\u0433\u043e \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u043f\u0440\u0438 \u043d\u0430\u044f\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0441\u0442\u0456\u0439\u043a\u0438\u0445 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432. \u041c\u043e\u0436\u043b\u0438\u0432\u043e, \u0437\u0430\u0432\u0434\u044f\u043a\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u0446\u0456 \u0435\u043c\u0456\u0446\u0438\u0437\u0443\u043c\u0430\u0431\u043e\u043c, \u0406\u0406\u0422 \u043c\u043e\u0436\u043d\u0430 \u0432\u0456\u0434\u0442\u0435\u0440\u043c\u0456\u043d\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438 \u0430\u0431\u043e \u0443\u043d\u0438\u043a\u043d\u0443\u0442\u0438, \u0432\u0440\u0430\u0445\u043e\u0432\u0443\u044e\u0447\u0438 \u0434\u0443\u0436\u0435 \u043d\u0438\u0437\u044c\u043a\u0443 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0443 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u0443\u00a0\u0440\u0430\u0437\u0456 \u0437\u0430\u0441\u0442\u043e\u0441\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0446\u044c\u043e\u0433\u043e \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0443. \u0410\u043b\u0435 \u0434\u0438\u0441\u043a\u0443\u0441\u0456\u0457 \u0449\u043e\u0434\u043e \u0446\u044c\u043e\u0433\u043e \u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u044e\u0442\u044c, \u0430\u00a0\u0434\u0430\u043d\u0438\u0445 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043d\u044c\u043e [29]. \u041f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0438 \u0437\u00a0\u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u043e\u043c FVIII, \u0432\u0438\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u043c \u0431\u0456\u043b\u044c\u0448 \u043d\u0456\u0436 \u043e\u0434\u0438\u043d \u0440\u0430\u0437, \u044f\u043a\u0438\u0439 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0448\u043a\u043e\u0434\u0436\u0430\u0454 \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044e \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0430\u0431\u043e \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u043f\u0440\u0438 \u0441\u0442\u0430\u043d\u0434\u0430\u0440\u0442\u043d\u0438\u0445 \u0434\u043e\u0437\u0430\u0445 FVIII, \u043c\u0430\u044e\u0442\u044c \u043f\u0440\u043e\u0439\u0442\u0438 IIT \u0434\u043b\u044f \u0443\u0441\u0443\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0443 \u0442\u0430\u00a0\u0432\u0456\u0434\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0457 \u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0447\u0443\u0442\u043b\u0438\u0432\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0434\u043e\u00a0FVIII. \u041e\u0441\u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u0438 \u043f\u043e\u0448\u0438\u0440\u0435\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 \u043f\u0440\u0438 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0412\u00a0\u043d\u0438\u0437\u044c\u043a\u0430, \u0434\u043e\u0441\u0432\u0456\u0434 \u0432\u0438\u043a\u043e\u0440\u0438\u0441\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u0406\u0406\u0422 \u043e\u0431\u043c\u0435\u0436\u0435\u043d\u0438\u0439. \u041f\u0440\u0438\u043d\u0446\u0438\u043f\u0438 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0433\u043e \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043f\u043e\u0434\u0456\u0431\u043d\u0456 \u0434\u043e\u00a0\u043f\u0440\u0438\u043d\u0446\u0438\u043f\u0456\u0432 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0410,\u00a0\u0430\u043b\u0435 \u0440\u0456\u0432\u0435\u043d\u044c \u0443\u0441\u043f\u0456\u0445\u0443 \u0454\u00a0\u043d\u0438\u0436\u0447\u0438\u043c, \u043e\u0441\u043e\u0431\u043b\u0438\u0432\u043e \u0443\u00a0\u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437\u00a0\u0430\u043b\u0435\u0440\u0433\u0456\u0447\u043d\u043e\u044e \u0440\u0435\u0430\u043a\u0446\u0456\u0454\u044e \u043d\u0430\u00a0FIX. \u0412\u00a0\u043e\u0441\u0442\u0430\u043d\u043d\u044c\u043e\u043c\u0443 \u0432\u0438\u043f\u0430\u0434\u043a\u0443 \u043c\u043e\u0436\u0435 \u0437\u043d\u0430\u0434\u043e\u0431\u0438\u0442\u0438\u0441\u044f \u0434\u0435\u0441\u0435\u043d\u0441\u0438\u0431\u0456\u043b\u0456\u0437\u0430\u0446\u0456\u044f FIX \u043f\u0435\u0440\u0435\u0434 \u0441\u043f\u0440\u043e\u0431\u043e\u044e \u0406\u0406\u0422, \u043e\u0434\u043d\u0430\u043a \u0434\u0430\u043d\u0456 \u043f\u0440\u043e \u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0456\u00a0\u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u043a\u0443 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0433\u043e \u043f\u0456\u0434\u0445\u043e\u0434\u0443 \u0454 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043d\u0456\u043c\u0438.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u041b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u0443\u00a0\u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0439 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0430\u043c\u0438 \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u0456\u0434\u043d\u043e \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u0438 \u0437\u0430\u00a0\u043a\u043e\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0437\u00a0\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u043e\u043c \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0442\u0430\u00a0\u043f\u0435\u0440\u0441\u043e\u043d\u0430\u043b\u043e\u043c, \u044f\u043a\u0438\u0439 \u043c\u0430\u0454 \u0432\u0456\u0434\u043f\u043e\u0432\u0456\u0434\u043d\u0438\u0439 \u0434\u043e\u0441\u0432\u0456\u0434. \u041f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 \u0434\u043b\u044f \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0441\u043b\u0456\u0434 \u043e\u0431\u0438\u0440\u0430\u0442\u0438 \u0437\u00a0\u0443\u0440\u0430\u0445\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f\u043c \u0442\u0438\u0442\u0440\u0443 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432, \u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0440\u0435\u0430\u043a\u0446\u0456\u0457 \u043d\u0430\u00a0\u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442, \u043c\u0456\u0441\u0446\u044f \u0442\u0430\u00a0\u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0443 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456 \u0439 \u043d\u0430\u044f\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0443 \u0432\u00a0\u043a\u0440\u0430\u0457\u043d\u0456 [2].<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0414\u043b\u044f \u0441\u043b\u0430\u0431\u043a\u043e\u0440\u0435\u0430\u0433\u0443\u044e\u0447\u0438\u0445 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 \u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u0430 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044f \u041a\u0424\u041a FVIII \u043f\u0440\u0438 \u0433\u043e\u0441\u0442\u0440\u0438\u0445 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0430\u0445 \u0454 \u043e\u043f\u0442\u0438\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u044e, \u044f\u043a\u0449\u043e \u0434\u043e\u0441\u044f\u0433\u0430\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432\u0438\u043c\u0456\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u0456 \u0440\u0456\u0432\u043d\u0456 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430. \u041d\u0435\u043e\u0431\u0445\u0456\u0434\u043d\u0438\u0439 \u0440\u0435\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0438\u0439 \u043c\u043e\u043d\u0456\u0442\u043e\u0440\u0438\u043d\u0433 \u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456, \u043e\u0441\u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u0438 \u0434\u043b\u044f \u0434\u043e\u0441\u044f\u0433\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u0430\u0437\u0443 \u043c\u043e\u0436\u0443\u0442\u044c \u0437\u043d\u0430\u0434\u043e\u0431\u0438\u0442\u0438\u0441\u044f \u0432\u0438\u0449\u0456 \u0434\u043e\u0437\u0438. \u041f\u0440\u0438 \u0441\u0438\u043b\u044c\u043d\u043e\u0440\u0435\u0430\u0433\u0443\u044e\u0447\u0438\u0445 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0430\u0445 \u0434\u043b\u044f \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u0441\u043b\u0456\u0434 \u0437\u0430\u0441\u0442\u043e\u0441\u043e\u0432\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438 \u043e\u0431\u0445\u0456\u0434\u043d\u0456 (\u0448\u0443\u043d\u0442\u043e\u0432\u0456) \u0437\u0430\u0441\u043e\u0431\u0438 (\u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0431\u0456\u043d\u0430\u043d\u0442\u043d\u0438\u0439 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440 VIIa\u202f\u2013\u202f\u200brFVIIa\u202f\u2013\u202f\u200b\u0430\u0431\u043e \u043a\u043e\u043d\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u0442 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043e\u0432\u0430\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0440\u043e\u0442\u0440\u043e\u043c\u0431\u0456\u043d\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u043a\u043e\u043c\u043f\u043b\u0435\u043a\u0441\u0443\u202f\u2013\u202f\u041a\u0410\u041f\u041a,\u202f\u2013\u202f\u200b\u0430\u0431\u043e \u0441\u0432\u0438\u043d\u044f\u0447\u0438\u0439 FVIII) [30]. \u0414\u043b\u044f \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0456\u0437\u00a0\u0441\u0438\u043b\u044c\u043d\u043e\u0440\u0435\u0430\u0433\u0443\u044e\u0447\u0438\u043c\u0438 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0430\u043c\u0438, \u0442\u0438\u0442\u0440\u0438 \u044f\u043a\u0438\u0445 \u0437\u043d\u0438\u0437\u0438\u043b\u0438\u0441\u044f \u0434\u043e\u00a0\u043d\u0435\u00a0\u0432\u0438\u043c\u0456\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0445 \u0430\u0431\u043e \u043d\u0438\u0437\u044c\u043a\u0438\u0445, \u0441\u0442\u0430\u043d\u0434\u0430\u0440\u0442\u043d\u0443 \u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u0443 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044e \u041a\u0424\u041a FVIII \u043c\u043e\u0436\u043d\u0430 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u0442\u0438 \u0432\u00a0\u0435\u043a\u0441\u0442\u0440\u0435\u043d\u0438\u0445 \u0441\u0438\u0442\u0443\u0430\u0446\u0456\u044f\u0445 \u0434\u043e\u00a03-5 \u0434\u043d\u0456\u0432 (\u0437\u0430\u00a0\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0433\u043e \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u0437\u0430\u0432\u0434\u044f\u043a\u0438 \u043a\u043e\u0440\u043e\u0442\u0448\u043e\u043c\u0443 \u043f\u0435\u0440\u0456\u043e\u0434\u0443 \u043d\u0430\u043f\u0456\u0432\u0432\u0438\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f) \u0434\u043e\u00a0\u0432\u0438\u043d\u0438\u043a\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f \u0430\u043d\u0430\u043c\u043d\u0435\u0441\u0442\u0438\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0432\u0456\u0434\u043f\u043e\u0432\u0456\u0434\u0456. \u0417\u0430\u00a0\u0457\u0457\u00a0\u043d\u0430\u0441\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u043f\u043e\u0434\u0430\u043b\u044c\u0448\u0435 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u041a\u0424\u041a FVIII, \u044f\u043a\u00a0\u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u043b\u043e, \u0432\u0436\u0435 \u043d\u0435\u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0435, \u043f\u043e\u0442\u0440\u0456\u0431\u043d\u0430 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044f \u043e\u0431\u0445\u0456\u0434\u043d\u0438\u043c\u0438 (\u0448\u0443\u043d\u0442\u043e\u0432\u0438\u043c\u0438) \u0437\u0430\u0441\u043e\u0431\u0430\u043c\u0438. \u0426\u0435\u00a0\u043f\u0456\u0434\u043a\u0440\u0435\u0441\u043b\u044e\u0454 \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u0456\u0434\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0440\u0435\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u043e\u043d\u0456\u0442\u043e\u0440\u0438\u043d\u0433\u0443 \u0440\u0456\u0432\u043d\u044f FVIII (\u0442\u0430\u0431\u043b. 3).<a href=\"https:\/\/health-ua.com\/multimedia\/userfiles\/images\/2020\/Onko_6_2020\/Onko_6_2020_tabl_3_str_43.jpg\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"alignleft\" src=\"https:\/\/health-ua.com\/multimedia\/userfiles\/images\/2020\/Onko_6_2020\/Onko_6_2020_tabl_3_str_43.jpg\" alt=\"\" width=\"468\" height=\"416\" \/><\/a><\/p>\n<p><\/span><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0424\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440-\u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u0430 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044f\u202f\u2013\u202f\u200b\u0435\u043c\u0456\u0446\u0438\u0437\u0443\u043c\u0430\u0431\u202f\u2013\u202f\u200b\u0432\u0441\u0435 \u0447\u0430\u0441\u0442\u0456\u0448\u0435 \u0437\u0430\u0441\u0442\u043e\u0441\u043e\u0432\u0443\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0434\u043b\u044f \u0437\u0430\u043f\u043e\u0431\u0456\u0433\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432\u0430\u043c \u0443\u00a0\u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437\u00a0\u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0430\u043c\u0438 \u0434\u043e\u00a0FVIII [31]. \u0412\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u0446\u044c\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u0441\u043e\u0431\u0443 \u0434\u0430\u0454 \u0437\u043c\u043e\u0433\u0443 \u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u00a0<em>\u0437\u0430\u043f\u043e\u0431\u0456\u0433\u0430\u0442\u0438\u00a0<\/em>\u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0430\u043c (\u0437\u0430\u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u0447\u0443\u0454 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0443) \u0443\u00a0\u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0410\u00a0\u0439 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u043e\u043c, \u0430\u043b\u0435 \u043d\u0435\u00a0\u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0434\u043b\u044f\u00a0<em>\u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f\u00a0<\/em>\u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447.\u00a0<\/span><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0422\u0430\u043a\u0438\u043c \u0447\u0438\u043d\u043e\u043c, \u0443\u00a0\u0440\u0430\u0437\u0456 \u043f\u0440\u043e\u0440\u0438\u0432\u043d\u0438\u0445 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u0456\u0434\u043d\u0435 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u041a\u0424\u041a FVIII (\u043f\u0440\u0438 \u0441\u043b\u0430\u0431\u043a\u043e\u0440\u0435\u0430\u0433\u0443\u044e\u0447\u0438\u0445 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0430\u0445), \u044f\u043a\u00a0\u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u043e \u0432\u0438\u0449\u0435, \u0430\u0431\u043e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u0438\u0447\u043d\u0438\u043c\u0438 \u043e\u0431\u0445\u0456\u0434\u043d\u0438\u043c\u0438 \u0437\u0430\u0441\u043e\u0431\u0430\u043c\u0438 (\u043f\u0440\u0438 \u0441\u0438\u043b\u044c\u043d\u043e\u0440\u0435\u0430\u0433\u0443\u044e\u0447\u0438\u0445 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0430\u0445), \u044f\u043a\u00a0\u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u043e \u043d\u0438\u0436\u0447\u0435. \u041f\u043e\u0448\u0438\u0440\u0435\u043d\u0456 \u043e\u0431\u0445\u0456\u0434\u043d\u0456 \u0437\u0430\u0441\u043e\u0431\u0438\u202f\u2013\u202f\u200brFVIIa \u0442\u0430\u00a0\u041a\u0410\u041f\u041a, \u044f\u043a\u0456 \u043f\u0440\u043e\u0434\u0435\u043c\u043e\u043d\u0441\u0442\u0440\u0443\u0432\u0430\u043b\u0438 \u0441\u0432\u043e\u044e \u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0456\u00a0\u0434\u043b\u044f \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438, \u0456\u00a0\u0434\u043b\u044f \u043a\u0443\u043f\u0456\u0440\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 [32, 33].<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u0414\u043b\u044f \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0412\u00a0\u0442\u0430\u00a0\u0441\u043b\u0430\u0431\u043a\u043e\u0440\u0435\u0430\u0433\u0443\u044e\u0447\u0438\u043c\u0438 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0430\u043c\u0438 \u043c\u043e\u0436\u0435 \u0437\u0430\u0441\u0442\u043e\u0441\u043e\u0432\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438\u0441\u044f \u0441\u043f\u0435\u0446\u0438\u0444\u0456\u0447\u043d\u0430 \u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u0430 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044f \u041a\u0424\u041a FIX, \u044f\u043a\u0449\u043e \u043c\u0430\u044e\u0442\u044c \u043c\u0456\u0441\u0446\u0435 \u0430\u0434\u0435\u043a\u0432\u0430\u0442\u043d\u0430 \u043d\u0435\u0439\u0442\u0440\u0430\u043b\u0456\u0437\u0430\u0446\u0456\u044f \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0443 \u0456\u00a0\u043d\u0430\u0434\u0456\u0439\u043d\u0438\u0439 \u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u044c \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456. \u041e\u0441\u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u0438 \u0430\u043b\u0435\u0440\u0433\u0456\u0447\u043d\u0456 \u0440\u0435\u0430\u043a\u0446\u0456\u0457 \u0442\u0430\u00a0\u0430\u043d\u0430\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0441\u0456\u044f \u043c\u043e\u0436\u0443\u0442\u044c \u0432\u0438\u043d\u0438\u043a\u0430\u0442\u0438 \u043c\u0430\u0439\u0436\u0435 \u0443\u00a050% \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0412, \u0443\u00a0\u044f\u043a\u0438\u0445 \u0454\u00a0\u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0438, \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u0456\u0434\u043d\u0438\u0439 \u0440\u0435\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0438\u0439 \u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u044c \u0442\u0430\u043a\u043e\u0457 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u0457 (\u0442\u0430\u0431\u043b. 4).<\/span><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\"><a href=\"https:\/\/health-ua.com\/multimedia\/userfiles\/images\/2020\/Onko_6_2020\/Onko_6_2020_tabl_4_str_43.jpg\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"alignleft\" src=\"https:\/\/health-ua.com\/multimedia\/userfiles\/images\/2020\/Onko_6_2020\/Onko_6_2020_tabl_4_str_43.jpg\" alt=\"\" width=\"468\" height=\"347\" \/><\/a><\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\"><br \/>\n\u0414\u043b\u044f \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0412\u00a0\u0442\u0430\u00a0\u0441\u0438\u043b\u044c\u043d\u043e\u0440\u0435\u0430\u0433\u0443\u044e\u0447\u0438\u043c\u0438 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0430\u043c\u0438 \u0430\u0431\u043e \u0437\u0456\u00a0\u0441\u043b\u0430\u0431\u043a\u043e\u0440\u0435\u0430\u0433\u0443\u044e\u0447\u0438\u043c\u0438 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0430\u043c\u0438, \u0430\u043b\u0435 \u0443\u00a0\u044f\u043a\u0438\u0445 \u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u0432\u0430\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0430\u043b\u0435\u0440\u0433\u0456\u0447\u043d\u0456 \u0440\u0435\u0430\u043a\u0446\u0456\u0457\u00a0\u0447\u0438 \u0430\u043d\u0430\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0441\u0456\u044f, \u0434\u043b\u044f \u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u044e \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456 \u043c\u043e\u0436\u043d\u0430 \u0432\u0438\u043a\u043e\u0440\u0438\u0441\u0442\u043e\u0432\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438 \u043e\u0431\u0445\u0456\u0434\u043d\u0438\u0439 \u0437\u0430\u0441\u0456\u0431 rFVIIa. \u041e\u0441\u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u0438 \u041a\u0410\u041f\u041a \u043c\u0456\u0441\u0442\u0438\u0442\u044c FIX, \u0446\u0435\u00a0\u043c\u043e\u0436\u0435 \u0441\u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u043a\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438 \u0430\u0431\u043e \u043f\u043e\u0441\u0438\u043b\u0438\u0442\u0438 \u0430\u043b\u0435\u0440\u0433\u0456\u0447\u043d\u0443\u00a0\u0447\u0438 \u0430\u043d\u0430\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u0447\u043d\u0443 \u0432\u0456\u0434\u043f\u043e\u0432\u0456\u0434\u044c. \u0417\u00a0\u0446\u0456\u0454\u0457 \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u0438 \u0441\u043b\u0456\u0434 \u0443\u043d\u0438\u043a\u0430\u0442\u0438 \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u041a\u0410\u041f\u041a \u0443\u00a0\u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e B. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a \u0437\u0430\u00a0\u0432\u0456\u0434\u0441\u0443\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0457 \u0440\u0435\u0430\u043a\u0446\u0456\u0457 \u041a\u0410\u041f\u041a \u0437\u0430\u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u0447\u0443\u0454 \u0437\u0456\u0441\u0442\u0430\u0432\u043d\u0443 \u0437\u00a0\u0456\u043d\u0448\u0438\u043c\u0438 \u0437\u0430\u0441\u043e\u0431\u0430\u043c\u0438 \u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u043f\u0440\u0438 \u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u0456 \u0433\u043e\u0441\u0442\u0440\u043e\u0457 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456 [33].<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\">\u041d\u0430 \u0441\u0442\u0430\u0434\u0456\u0457 \u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u0438\u0445 \u0434\u043e\u0441\u043b\u0456\u0434\u0436\u0435\u043d\u044c \u043f\u0435\u0440\u0435\u0431\u0443\u0432\u0430\u044e\u0442\u044c \u0434\u0435\u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u0430 \u043d\u043e\u0432\u0438\u0445 \u043d\u0435\u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u043d\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0456\u0432 \u0434\u043b\u044f \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u0443\u00a0\u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437\u00a0\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0410\u00a0\u0442\u0430\u00a0\u0412\u00a0\u0439 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0430\u043c\u0438, \u0437\u043e\u043a\u0440\u0435\u043c\u0430 \u0444\u0456\u0442\u0443\u0441\u0438\u0440\u0430\u043d (siRNA-AT3) \u0442\u0430\u00a0\u0430\u043d\u0442\u0438-TFPI, \u043a\u043e\u043d\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u0442 rFVIIa \u0456\u0437\u00a0\u041f\u041f\u041d [5, 30, 34]. \u0426\u0456 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0438 \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0438\u0437\u0443\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u043c\u0435\u043d\u0448 \u0456\u043d\u0432\u0430\u0437\u0438\u0432\u043d\u0438\u043c \u0442\u0430\/\u0430\u0431\u043e \u0447\u0430\u0441\u0442\u0438\u043c \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c \u0442\u0430, \u044f\u043a\u0449\u043e \u043f\u0456\u0434\u0442\u0432\u0435\u0440\u0434\u044f\u0442\u044c\u0441\u044f \u0457\u0445 \u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u043a\u0430 \u0439 \u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c, \u043c\u043e\u0436\u0443\u0442\u044c \u0431\u0443\u0442\u0438 \u0434\u043e\u0437\u0432\u043e\u043b\u0435\u043d\u0456 \u0434\u043b\u044f \u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0432\u0438\u043a\u043e\u0440\u0438\u0441\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f.<\/span><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<div class=\"numbers\">\n<ul>\n<li><span style=\"font-family: arial, helvetica, sans-serif;\"><a href=\"https:\/\/health-ua.com\/newspaper\/tn_onkologiya\/62867-tematichnij-nomer-onkologya-gematologya-hmoterapya--6-67-2020-r\">\u0422\u0435\u043c\u0430\u0442\u0438\u0447\u043d\u0438\u0439 \u043d\u043e\u043c\u0435\u0440 \u00ab\u041e\u043d\u043a\u043e\u043b\u043e\u0433\u0456\u044f, \u0413\u0435\u043c\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0456\u044f, \u0425\u0456\u043c\u0456\u043e\u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044f\u00bb \u2116 6 (67) 2020 \u0440.<\/a><\/span><\/li>\n<\/ul>\n<\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u0412\u0440\u043e\u0434\u0436\u0435\u043d\u0456 \u043a\u043e\u0430\u0433\u0443\u043b\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0457: \u0441\u0443\u0447\u0430\u0441\u043d\u0456 \u043f\u043e\u0433\u043b\u044f\u0434\u0438 \u043d\u0430\u00a0\u0434\u0456\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0443 \u0442\u0430\u00a0\u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0410\u0432\u0442\u043e\u0440\u044b:\u00a0\u041e.\u0412.\u00a0\u0421\u0442\u0430\u0441\u0438\u0448\u0438\u043d, \u0434.\u00a0\u043c\u0435\u0434.\u00a0\u043d., \u0441\u0442\u0430\u0440\u0448\u0438\u0439 \u043d\u0430\u0443\u043a\u043e\u0432\u0438\u0439 \u0441\u043f\u0456\u0432\u0440\u043e\u0431\u0456\u0442\u043d\u0438\u043a \u0414\u0423 \u00ab\u0406\u043d\u0441\u0442\u0438\u0442\u0443\u0442 \u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0456\u0457 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0456 \u0442\u0430\u00a0\u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u0444\u0443\u0437\u0456\u0439\u043d\u043e\u0457 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u0457 \u041d\u0410\u041c\u041d \u0423\u043a\u0440\u0430\u0457\u043d\u0438\u00bb, \u043c.\u00a0\u041b\u044c\u0432\u0456\u0432 \u0421\u044c\u043e\u0433\u043e\u0434\u043d\u0456 \u0434\u043e\u00a0\u0432\u0440\u043e\u0434\u0436\u0435\u043d\u0438\u0445 \u043a\u043e\u0430\u0433\u0443\u043b\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0439 \u043d\u0430\u043b\u0435\u0436\u0430\u0442\u044c \u0442\u0430\u043a\u0456 \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f: \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044f\u00a0\u0410\u00a0\u0442\u0430\u00a0\u0412, \u0445\u0432\u043e\u0440\u043e\u0431\u0430 \u0412\u0456\u043b\u043b\u0435\u0431\u0440\u0430\u043d\u0434\u0430 \u0439 \u0440\u0456\u0434\u043a\u0456\u0441\u043d\u0456 \u0434\u0435\u0444\u0456\u0446\u0438\u0442\u0438 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 \u0437\u0433\u043e\u0440\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u0456 (\u0406, \u0406\u0406, V, VII, X, XI, XII \u0442\u0430\u00a0XIII). \u0421\u0435\u0440\u0435\u0434 \u043d\u0438\u0445 \u043d\u0430\u0439\u043f\u043e\u0448\u0438\u0440\u0435\u043d\u0456\u0448\u0438\u043c \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f\u043c \u0454 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044f\u00a0\u0410 (\u0440\u0438\u0441.). \u0422\u0435\u0440\u043c\u0456\u043d \u00ab\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044f\u00bb \u0432\u043f\u0435\u0440\u0448\u0435 \u0437\u0430\u0441\u0442\u043e\u0441\u0443\u0432\u0430\u0432 Friedrich [&hellip;]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":194,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"footnotes":""},"class_list":["post-9334","page","type-page","status-publish","hentry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctor.dniprophc.com.ua\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/9334","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctor.dniprophc.com.ua\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctor.dniprophc.com.ua\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctor.dniprophc.com.ua\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctor.dniprophc.com.ua\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=9334"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctor.dniprophc.com.ua\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/9334\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctor.dniprophc.com.ua\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=9334"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}